2020临床助理医师血液系统测试题：第三单元

　　第三单元 骨髓增生异常综合征

　　一、A1

　　1、骨髓增生异常分型包括哪些除了

　　A、MDS-RA

　　B、CMML

　　C、RARS

　　D、RAEB

　　E、AML

　　2、下列关于骨髓增生异常综合征叙述正确的是

　　A、以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征

　　B、仅有一系细胞减少

　　C、80%为儿童发病

　　D、RA和RAS一般是出血和感染为主

　　E、全血细胞减少多为粒-单核系减少

　　3、下列不属于骨髓增生异常综合征骨髓常见病态造血表现的是

　　A、红系核质发育不平衡

　　B、粒系核分叶过多

　　C、粒系细胞颗粒过多

　　D、粒系细胞颗粒过少

　　E、见到淋巴样小巨核细胞

　　4、骨髓增生异常的治疗除了

　　A、对于贫血的可输注洗涤红和血小板

　　B、雄激素、造血的生长因子治疗

　　C、应用诱导的分化剂

　　D、对于脏器功能良好的不考虑联合化疗

　　E、异基因是造血干细胞的移植

　　5、体外集落培养可出现“流产”的是

　　A、MDS

　　B、AA

　　C、PNH

　　D、CML

　　E、HA

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　　6、下列哪项不是MDS血细胞减少的标准

　　A、Hb<100g/L

　　B、中性粒细胞绝对值(ANC)<1.5×109/L

　　C、血小板(PLT)<100×109/L

　　D、持续(≥6月)一系或多系血细胞减少

　　E、血小板(PLT)<150×109/L

　　二、A2

　　1、女，24岁。头晕、乏力伴月经量增多1年。既往体健。查体：下肢皮肤瘀点，肝脾肋下未触及。血常规：Hb 60g/L，WBC2.8x109/L，PIt38x109/L，网织红细胞0.001。胸骨骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，未见巨核细胞。最可能的诊断是

　　A、特发性血小板减少性紫癜

　　B、再生障碍性贫血

　　C、阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　D、慢性失血性贫血

　　E、骨髓增生异常综合征

　　2、男，60岁。面色逐渐苍白，乏力伴牙龈出血半年，检查Hb60g/L，WBC3.3×109/L，Plt35×109/L，经骨穿细胞学检查诊断为骨髓增生异常综合征，为进行FAB分行，最重要的检查是

　　A、网织红细胞

　　B、骨髓铁染色

　　C、染色体检查

　　D、免疫分型

　　E、血清铁检查

　　3、男，50岁，1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。化验：Hb 68g/l，WBC 2.6×109/L，PLT 32×109/L，骨髓检查增生明显活跃，原始细胞15%，可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁(+++)，环状铁粒幼细胞占11%，诊断骨髓增生异常综合征(MDS)，根据FAB分型最可能的类型是

　　A、RA型

　　B、RAS型

　　C、RAEB型

　　D、RAEB-T型

　　E、CMML型

　　4、MDS(骨髓增殖异常综合征)患者血象原始细胞为7%，骨髓中原始细胞占25%，此患者应诊断为

　　A、难治性贫血(RA)

　　B、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)

　　C、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)

　　D、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)

　　E、慢性粒单细胞白血病(CMML)

　　5、老年男性，近半年来头晕、乏力，偶有出血倾向，检查Hb60g/L，WBC3.3×109/L，Plt35×109/L，经骨穿细胞学检查诊断为骨髓增生异常综合征，为进行FAB分型，首选的检查是

　　A、网织红细胞

　　B、骨髓铁染色

　　C、染色体检查

　　D、免疫分型

　　E、血清铁检查

　　6、老年女性，头晕乏力伴牙龈出血5个月;化验Hb72g/L，WBC3.5×109/L，分类N65%，L32%，M3%，Plt45×109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15%，可见Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁(++)，内铁见环状铁粒幼细胞10%。临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是

　　A、RA型

　　B、RAS型

　　C、RAEB型

　　D、RAEB-t型

　　E、CMML型

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 FAB分型 难治性贫血(RA) 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变性(RAEB-T) 慢性粒-单细胞白血病(CMML)。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生异常的是一组异质性疾病起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或者多系细胞减少性血液病。任何年龄的男、女均可发病，约80%患者大于60岁。多为红细胞减少，RA和RAS一般是贫血为主。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征的实验室检查中，粒系细胞的颗粒过少，而不是过多。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 对于脏器的良好的患者可考虑联合化疗，如蒽环类抗生素联合阿糖胞苷。预激化疗的部分患者能获得一段缓解期，化疗后骨髓抑制期长，要注意加强支持治疗和隔离保护。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生异常的患者体外集落培养出现集落“流产”形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇/集落比值增高。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 MDS血细胞减少，中性粒细胞<1.5×109/L，血红蛋白<100g/L，血小板<100×109/L。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者贫血、出血，血常规：Hb60g/L，WBC2.8x109/L，PIt38x109/L提示全血减少，网织红细胞减少，结合骨髓细胞学检查首先考虑骨髓增生异常综合征。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 MDS的FAB分型为RA、RAS、RAEB、RAEB-t、CMML。分型的依据是外周血、骨髓中原始细胞所占比例及单核细胞数量，所以必须行骨髓铁染色确定铁粒幼细胞比例，以助明确诊断分型。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 “原始细胞15%，可见到Auer小体”，再加上患者的实验室检查，知是RAEB-T型骨髓增生异常综合征。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 RAEB-t的诊断是外周血原始细胞≥5%，骨髓中原始细胞20-30%，或幼粒细胞出现Auer小体。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 进行分型，主要根据骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量将MDS分为五型。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 老年女性病人，病程5个月，呈全血细胞减少，诊断MDS。根据FAB的MDS分型标准，最可能的类型是RAEB-T型，因为FAB分型规定符合下列一条即可诊断为RAEB—T型：①外周血原始细胞≥5%;②骨髓原始细胞>20%而<30%;③幼粒细胞出现Auer小体。本例虽然原始细胞比例数不够，但已见到Auer小体，所以仍符合RAEB—T型。

　　【该题针对“骨髓增生异常综合征”知识点进行考核】