2020临床助理医师考试心血管系统精选习题：心肌疾病_第4页

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 本题选C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少(如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等)或心肌收缩力增加(如心动过速、运动时)而增强。反之，左室容积增加(如下蹲时)或心肌收缩力低下时(如使用β受体阻滞剂等)则可减弱。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或期前收缩后均可使杂音增强，故D是正确的;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药、下蹲、紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。故选D。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

　　发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

　　发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移(SAM征)，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 目前主张应用β受体阻断剂及钙拮抗剂治疗肥厚型心肌病。在所有选项中只有普萘洛尔是β受体阻断剂。本病应避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄等，以及减轻心脏负荷的药物，以免加重左室流出道梗阻。故选E。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸为左心功能不全，心脏扩大，以左室显著，听诊可闻第四心音奔马律，为扩张型心肌病特点。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 扩张型心肌病的临床表现为起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊，有气急甚至端坐呼吸、水肿、 肝大等心力衰竭的症状和体征时被确诊。主要体征为心脏扩大，常可听到第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。故选E。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 扩张型心肌病的心肌改变是不可逆的，其唯一的彻底治疗方法就是心脏移植术。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 围生期心肌病是指既往无心脏病史，于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。围生期心肌病在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后(通常2～20周)女性出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 正确答案是D。

　　特异性心肌病是指病因明确或系统疾病相关的心肌疾病。特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌(有左心室肥大伴扩张型或限制型心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(有特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)、围生期心肌病等。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 超声心动图舒张期室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3最有诊断价值。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 伴有心室流出道梗阻的肥厚型梗阻性心肌病患者，可于胸骨左缘3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。下蹲位可增加心脏后负荷，减弱心脏杂音。可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。室间隔缺损也可于胸骨左缘3~4肋间闻及的杂音与肥厚型梗阻性心肌病类似，但室间隔缺损的杂音在下蹲位时不会减弱。二尖瓣关闭不全可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音。扩张型心肌病伴心功能不全者听诊心音减弱，常闻及第三或第四心音，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。限制型心肌病体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室流出道充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征病变的原因不明的心肌病。胸骨左缘下段收缩期中、晚期喷射性杂音，屏气时可使杂音增强，这点与风湿性心瓣膜病不同。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心输出量降低，冠脉供血不足，可有心绞痛表现，严重者血压降低会有晕厥的表现。而肥厚的室间隔使得室间隔左向右的去极化向量增加，因而在V4-V6表现出间隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，压力阶差增大，杂音应该增强。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 结合该患者的体征及超声心动图所见，最可能的诊断是肥厚型心肌病。其他四个选项的超声心动图检査一般不会出现“舒张期室间隔厚度与左室后壁之比为1.6”。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 该患者的心脏杂音“胸骨左缘第3~4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音” 和超声心动图结果“室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动”均提示心肌肥厚，再结合患者的病史和心电图结果可判断该患者最可能的诊断是肥厚型心肌病。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据患者典型的症状+辅助检查，提示为肥厚型心肌病。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 β受体阻滞剂有利于防止心动过速，减轻左室流出道狭窄。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 螺内酯使远曲小管保钾排钠，利尿作用不强。所以不能选。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据心脏增大;肺淤血(左心衰表现);肝大，下肢浮肿(右心衰表现);心电图示病理性Q波，低电压，ST-T改变考虑患者为扩张性心肌病。扩张性心肌病时作超声心动图最有意义。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音外无其他异常，心界不大，可排除扩张型心肌病和限制性心肌病;胸骨左缘存在杂音可见于先天性室间隔缺损，但患者病史短，可能性小;根据“口含硝酸甘油症状加重”可排除缺血性心脏病;而肥厚型心肌病伴有流出道梗阻的患者可以出现类似的临床表现(应用硝酸甘油后，静脉回心血量下降，左心室舒张末容积减小，左室流出道梗阻加重)。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 对肥厚型梗阻性心肌病最简便又有确诊意义的检查是超声心动图，心电图、心肌核素显像检查常无特异性;冠状动脉造影常用来排除缺血性心脏病。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病治疗应以弛缓心肌、减轻左心室流出道梗阻为原则。硝酸酯类、利尿剂均可因降低前负荷后致使左心室舒张末容积减少，流出道狭窄加重;洋地黄类则直接使心肌收缩力增强而加重流出道狭窄。而β受体阻滞剂可减低心肌收缩力、减慢心室率，相对减轻左室流出道梗阻，可选用。