2020年临床助理医师考试儿科考点试题：血液系统疾病_第5页

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 营养性巨幼细胞贫血是缺乏维生素B12或叶酸。原因是：①单纯母乳或长期羊乳喂养没有及时增添辅食如肉、禽蛋、海产品等;②吸收、转运障碍如肝脏疾病、慢性腹泻;③应用抗叶酸药物(如甲氨蝶呤)或抗癫痫药病史。④需要量增加：如早产儿、新生儿、婴儿生长发育快或有感染使需要量增加。长期服用维生素C不影响巨幼细胞贫血。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓分为红骨髓和黄骨髓，胎儿和婴幼儿的骨髓都是红骨髓，具有造血的功能，随年龄的增长(6岁前后)，长骨(多位于四肢，如肱骨、股骨)骨髓腔内的红骨髓逐渐被脂肪组织替代，成为黄骨髓.正常情况下，黄骨髓已不具备造血能力，但当体内大量失血时，它仍可能转化为红骨髓而恢复造血功能，成人的长骨的两端、短骨(如手的腕骨)、扁骨(如胸骨)和不规则骨(如椎骨，骨盆)的骨松质内终生都是红骨髓.

　　正确答案为A。此时期红骨髓主要存在于扁骨，故正确答案为A。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 婴儿期所有骨髓均为红骨髓，婴儿期应该是一周岁。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 婴儿造血特点

　　小儿出生后主要是骨髓造血。当婴幼儿时期，出现各种原因贫血时，可出现髓外造血代偿。表现肝、脾、淋巴结肿大(恢复造血功能)，外周血中出现有幼稚细胞和幼稚中性粒细胞，不出现异常淋巴细胞。当贫血病因去除后，恢复骨髓造血功能，不再需要骨髓外造血。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 神经系统症状 维生素B12缺乏特别是恶性贫血的患者常有神经系统症状，主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力手足对称性麻木感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系统症状可发生于贫血之前。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 缺铁性贫血是属于小细胞性贫血，溶血性贫血和再生障碍性贫血是属于正细胞性贫血。

　　急性感染所致的贫血外周血：贫血为正细胞、正色素性贫血。

　　慢性感染所致贫血外周血：虽然贫血分类为正细胞、正色素性贫血，但许多患者表现为低色素性贫血。血片中红细胞轻度大小不等，中心淡染，红细胞平均血红蛋白浓度低于31%，红细胞平均体积低于80fL。白细胞、血小板升高或减低。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少;而胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血);婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加。以上因素造成红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 小儿婴幼儿期血象特点

　　小儿出生后4～6天至9个月前外周血象白细胞总数(10～12)×109/L左右。分类淋巴细胞占优势。占0.60，中性粒细胞占0.3～0.35。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，至生后2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。早产儿生理性贫血可出现更早(1～2个月)，程度更重(Hb70～90g/L)。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 白细胞分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占 0.65，淋巴细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6 天时两者比例约相等;至1～2岁时淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，之后中性粒细胞比例逐渐上升，至4～6岁时两者比例又相等;7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 小儿白细胞特点

　　小儿时期白细胞总数大致规律是：出生时白细胞计数最高(15～20)×109/L。婴儿期(10～12)×109/L，学龄前期儿童(8～10)×109/L，6岁后达成人水平(5～10)×109/L左右。年龄越小总数越高，再结合血象分类判断结果。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 因为铁是合成血红蛋白的原料，缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白不足，细胞浆减少，细胞变小，而缺铁对细胞的分裂、增值影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白明显，从而形成小细胞低色素性贫血。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿出现面色发黄，虚胖或颜面水肿，出现震颤，多考虑是巨幼红细胞贫血，维生素B12缺乏重症病例，可出现不规则震颤、手足无意识运动，甚至抽搐、感觉有异常。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。当维生素B12或叶酸缺乏时四氢叶酸减少，导致DNA合成减少。幼稚红细胞内DNA合成减少，是其分裂和增值时间延长，出现细胞核的发育落后于胞浆而血红蛋白在合成不受影响的发育。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血清维生素B12 检测血清维生素B12正常值为200～800ng/L，如<100ng/L则提示缺乏维生素B12。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 营养性巨幼细胞贫血病例分析

　　患儿1岁半，平时偏食，常腹泻。面色苍黄、发育退步、全身震颤是营养性巨幼细胞贫血的典型表现。红细胞数↓>血红蛋白↓、中性粒细胞分叶过多是其血象特点。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 维生素C可以促进四氢叶酸形成。维生素C能促进叶酸还原为四氢叶酸后发挥作用，故对巨幼红细胞性贫血也有一定疗效。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据世界卫生组织 (WHO)的资料，Hb的低限值在6个月～6岁者为110g/L，6～14岁为120g/L，海拔每升高 1000米，Hb上升4%，低于此值者为贫血。6个月以下婴儿由于生理性贫血等因素，Hb变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液会议暂定：新生儿期Hb<145g/L，1～4个月时Hb<90g/L，4～6个月时<100g/L者为贫血。现在患儿是血红蛋白是40g/L,是重度贫血，需要紧急输血治疗。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 新生儿Hb为145～120g/L者为轻度贫血，～90g/L者为中度贫血，～60g/L者为重度，<60g/L者为极重度贫血。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患儿为3岁男婴，慢性病程，有贫血面容、虚胖及毛发稀疏微黄，考虑存在营养性贫血可能性大，为明确诊断首选血常规及红细胞形态检查有助于鉴别诊断铁缺乏及维生素B12和叶酸缺乏。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 最有助于鉴别诊断铁缺乏及维生素B12和叶酸缺乏所致营养性贫血的检查手段为骨髓穿刺。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 MCV95fL，有核分叶过多现象，考虑巨幼贫。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 巨幼贫患儿，有题干所述嗜睡等表现，考虑缺乏维生素B12，需要对因治疗，补充维生素B12。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患儿10个月，未添加辅食，常腹泻。面色苍黄、发育退步、震颤是营养性巨幼细胞贫血的典型表现。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血清维生素B12 检测血清维生素B12正常值为200～800ng/L，如<100ng/L则提示缺乏维生素B12。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 维生素B12：对有明显神经系统症状者，应以补充维生素B12为主。剂量为每次100μg肌注，每周2～3次，连用数周，直至临床症状明显好转、血象恢复正常。也可500～1000μg一次性肌注，效果亦好。近来已有口服维生素B12制剂。单纯维生素B12缺乏时，不宜单用叶酸治疗，以免加剧神经系统症状。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患儿喜欢牛奶，牛乳中含铁吸收率降低，并且患儿红细胞体积小于正常，多考虑是缺铁性贫血。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿每次饮完牛奶后，出现脐周痛，不宜多饮冷牛奶，因为冷牛奶会影响肠胃运动机能，引起轻度腹泻，使牛奶中的营养成分多数不能被人体吸收利用。某些蛋白质与免疫球蛋白结合产生一种新的物质，这种物质会刺激人体内的肥大细胞和嗜碱粒细胞释放组织胺等炎症反应物质，刺激胃肠道，引起腹痛、腹胀或腹泻。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 只有去除病因后，贫血可以改善，不能治标不治本。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿因为饮冷牛奶导致过敏吸收不良，只要停止，才能达到治本的功效。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患儿年龄4岁，面色苍白，腹泻，乏力，肝脏增大，查血象血红蛋白低60g/L，比红细胞低2.9×1012/L更明显。血涂片显示红细胞大小不等，以小细胞为主，中心浅显区扩大，符合缺铁性贫血。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血清铁蛋白可较敏感地反映体内贮存的铁的情况，因为是诊断缺铁减少期的敏感指标。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 贫血的临床分析

　　患儿除有明确缺铁性贫血表现，尚有明确缺铁性贫血的病因：一向偏食，不吃动物食物，且时而腹泻加重病情。

　　四、B

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 此期造血大约在人胚发育第2周末开始，到人胚第9周时止。卵黄囊壁上的胚外中胚层细胞是一些未分化的、具有自我更新能力的细胞，这些细胞聚集成团称血岛。血岛是人类最初的造血中心。

　　【正确答案】 D