2017年临床助理医师《生物化学》复习笔记：第二章维生素_第2页

　　二、水溶性维生素

　　1.维生素B1

　　名称：硫胺素

　　活性形式：焦磷酸硫胺素(TPP)

　　功能：1.糖代谢、供能代谢中有重要作用2.在神经传导中起一定作用。合成乙酰胆碱所需的乙酰辅酶A主要来自丙酮酸的氧化脱羧反应。B1缺乏时乙酰辅酶A生成减少，影响乙酰胆碱合成。又B1对胆碱酯酶的抑制减弱，乙酰胆碱分解加强，影响神经传导。

　　缺乏时病症：脚气病

　　发病机理或治病原理：TPP是α-酮酸氧化脱羧酶多酶复合物的辅酶，参与线粒体内丙酮酸、α-酮戊二酸和支链氨基酸的α-酮酸的氧化脱羧反应。TPP在这些反应中转移醛基。维生素B1缺乏时，代谢中间产物丙酮酸的氧化脱羧反应障碍，血中丙酮酸、乳酸堆积，导致神经组织供能不足神经细胞膜髓鞘磷脂合成受阻，导致慢性末梢神经炎和其他神经肌肉变性病变，即脚气病。严重浮肿、心力衰竭。

　　备注：维生素B1缺乏多见于酒精中毒者

　　2.维生素B2

　　名称：核黄素

　　活性形式：黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)和黄素单核苷酸(FMN)

　　功能：1.是体内氧化还原酶的辅基，主要起递氢体的作用。参与氧化呼吸链、脂肪酸和氨基酸的氧化及三羧酸循环

　　缺乏时病症：口角炎、唇炎、阴囊炎、眼睑炎、畏光

　　备注：光照疗法治疗新生儿黄疸时，在破坏皮肤胆红素的同时，核黄素也遭到破坏，引起新生儿维生素B2缺乏症

　　3. 维生素PP

　　名称：抗癞皮病维生素(包括烟酸和烟酰胺)

　　活性形式：NAD+(烟酰胺腺嘌呤二核苷酸)、NADP+(烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸)

　　功能：1.NAD+和NADP+是多种不需氧脱氢酶的辅酶，分子中的烟酰胺部分具有可逆的加氢及脱氢的特性

　　缺乏时病症：癞皮病(皮炎腹泻痴呆)

　　发病机理或治病原理：烟酸作为药物用于治疗高胆固醇血症。其可抑制脂肪动员，降低血浆胆固醇

　　过量的影响：大量服用(每日1-6g)烟酸或烟酰胺会引发血管扩张、脸颊潮红、痤疮、及胃肠不适等。长期日服用量超500mg可引起肝损伤。

　　备注：抗结核药物异烟肼的结构与维生素PP相似，两者拮抗，长期服用异烟肼可能引起维生素PP缺乏

　　4. 泛酸

　　名称：遍多酸

　　活性形式：辅酶A(CoA)和酰基载体蛋白(ACP)

　　功能：1.参与酰基转移反应，CoA和ACP构成酰基转移酶的辅酶，广泛参与糖、脂类、蛋白质代谢及肝的生物转化作用。约有70多种酶需CoA及ACP。

　　缺乏时病症：泛酸缺乏症很少见

　　5. 生物素

　　名称：生物素

　　活性形式：生物素辅基

　　功能：1.生物素是体内多种羧化酶的辅基(作为丙酮酸羧化酶、乙酰CoA羧化酶等的辅基，参与CO2的固定)2.参与细胞信号转导和基因表达。使组蛋白生物素化，从而影响细胞周期、转录和DNA损伤的修复。

　　缺乏时病症：很少缺乏。疲乏，恶心，呕吐，食欲不振，皮炎，脱屑性红皮病。

　　备注：长期使用抗生素可抑制肠道细菌生长，也可能造成生物素缺乏。新鲜鸡蛋中有一种抗生物素蛋白，它与生物素结合而不能被吸收。

　　6. 维生素B6

　　名称：维生素B6包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺

　　活性形式：磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺(两者可互相转变)

　　功能：1.磷酸吡哆醛是多种酶的辅酶，参与氨基酸脱氨与转氨作用、鸟氨酸循环、血红素合成和糖原分解。谷氨酸脱羧酶的辅酶、血红素合成的限速酶δ -氨基- γ-酮戊酸(ALA)合酶的辅酶2.磷酸吡哆醛可终止类固醇激素的作用

　　缺乏时病症：缺乏不多见(缺乏血红素合成受阻，引起低血色素小细胞性贫血和血清铁增高)、高同型半胱氨酸血症(与动脉硬化、血栓生成与高血压相关)

　　过量的影响：中毒，日摄入量超200mg引起神经损伤，表现为周围感觉神经病

　　备注：异烟肼能与磷酸吡哆醛的醛基结合，使其失去辅酶作用。服用异烟肼时，应补充维生素维生素B6

　　7. 叶酸

　　名称：蝶酰谷氨酸

　　活性形式：四氢叶酸

　　功能：1.FH4是体内一碳单位转移酶的辅酶。2.抗癌3.应用叶酸可以降低胎儿脊柱裂和神经管缺乏的危险性。

　　缺乏时病症：一般不发生缺乏症。巨幼红细胞性贫血、高同型半胱氨酸血症、增加动脉粥样硬化、血栓生成和高血压的危险性，增加癌症危险性(缺乏引起DNA低甲基化)

　　发病机理或治病原理：叶酸缺乏，DNA合成受到抑制，骨髓幼红细胞DNA合成减少，细胞分裂速度降低，细胞体积变大，造成巨幼红细胞性贫血。

　　备注：孕妇及哺乳期应适量补充叶酸。口服避孕药或抗惊厥药能干扰叶酸吸收代谢。长期服用此类药物者，应考虑补充叶酸。

　　8. 维生素B12

　　名称：钴胺素

　　活性形式：甲钴胺素和5’-脱氧腺苷钴胺素

　　功能：1.影响一碳单位的代谢。2.影响脂肪合成。3.营养神经

　　缺乏时病症：很难缺乏症，偶见严重吸收障碍疾患病人及长期素食者。巨幼红细胞性贫血，高同型半胱氨酸血症，神经脱髓鞘

　　发病机理或治病原理：1.维生素B12是N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶，催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸，B12缺乏，引起甲硫氨酸合成减少，还影响四氢叶酸的再生，导致一碳单位代谢受阻，进而使核酸合成障碍。巨幼红细胞性贫血贫血。另同型半胱氨酸堆积可造成高同型半胱氨酸血症，增加动脉硬化、血栓生成和高血压的危险性。2.5’-脱氧腺苷钴胺素是L-甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶，催化琥珀酰CoA的生成。维生素B12缺乏，L-甲基丙二酰CoA大量堆积。又L-甲基丙二酰CoA结构与脂肪酸合成的中间产物丙二酰CoA相似，影响脂肪酸的合成

　　备注：唯一含金属元素的维生素，仅由微生物合成。维生素B12常与蛋白质结合而存在，它的吸收需要内因子。

　　9. 维生素C

　　名称：L-抗坏血酸

　　活性形式：抗坏血酸

　　功能：1.维生素C是一些羟化酶的辅酶。2.作为抗氧化剂直接参与体内氧化还原反应。3.增强机体免疫力。4.促进铁吸收

　　缺乏时病症：坏血病

　　备注：人类和其他灵长类豚鼠等动物体内不能合成维生素C，需由食物供给。

　　例题：

　　1.维生素B1在体内活性形式是( )

　　A .TPP .B.硫胺酸 C . TPP正离子 D. 硫胺素焦硫酸脂 E以上都不是

　　2.维生素D的活性形式是( )

　　A .25-(OH)D3 B.1,25-(OH)2D3 C .24,25-(OH)3D3 D.24,25-(OH )2D3 E 25-(OH )2D3

　　3.维生素D缺乏时( )

　　A.佝偻病 B.呆小症 C.痛风症 D.夜盲症 E肾结石

　　4. 维生素B2的活性形式是( )

　　A 核黄素 B .FMN和 FAD C .FMNH2 FADH2 D .NAD+ E. NADH+H+

　　参考答案

　　1.A 2.B 3.A 4.B