(二)新月体性肾小球肾炎(快速进行性肾小球肾炎)
1、病因发病:50%病因不明,多有免疫损伤引起。
2、光镜:新月体形成,堵塞肾小囊腔。
3、免疫学:IgG和补体C3呈线状沉积于毛细血管壁(抗基底膜抗体型),或颗粒状沉积于肾小球的不同部位(免疫复合物型),或阴性(特发型)。
4、电镜:肾小囊上皮细胞(壁层上皮细胞)增生,单核巨噬细胞浸润,并可见多少不等的中性白细胞浸润。
5、临床表现:好发于青壮年,临床表现为急进性肾炎综合征。预后极差。
(三)膜性肾小球肾炎:是引起成人肾病综合征的最常见的原因。
1、病因发病:肾小球自身抗原;约85%的膜性肾小球肾炎是原发性的。
2、肉眼:肾脏肿胀而苍白(大白肾)
3、免疫学:IgG和补体C3沿基底膜外侧细颗粒状沉积
4、电镜:基底膜外侧上皮下沉积大量电子致密物,基底膜增厚,上皮细胞肿胀、足突消失;致密物之间基膜样物质形成钉状突起。
5、临床表现:好发于30-50岁之间,起病隐匿,临床表现:大量蛋白尿或肾病综合征。该病为慢性进行性,对肾上腺皮质激素不敏感,病程较长。
(四)增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
1、病因:不明
分型:I型由免疫复合物沉积引起;电镜特点是内皮下细胞出现电子致密物沉积,包括补体C3,IgG、C1q、C4等。II型通常出现补体替代途径的异常激活,50%-60%病人的血清C3水平明显降低。电镜下,大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积,只有C3,而无IgG、C1q、C4等。
2、光镜:系膜细胞和基质弥漫增生,长入,使基底膜增厚、分离
3、免疫学:IgG和补体C3在系膜区和基底膜内侧呈团块状和颗粒状沉积
4、电镜:系膜细胞突起插入临近毛细血管袢并形成系膜基质,染色后出现所谓的“双轨征”,这并不是基膜本身的分离。
5、临床表现:本病主要发生于儿童和青年。多表现为肾病综合征,也可表现为血尿或蛋白尿。慢性进展性,预后较差。
(五)微小病变性肾小球肾炎(又叫脂性肾病):是引起儿童肾病综合征的最常见的原因
1、病因不明
2、光镜:肾小球无病变或轻微病变
3、免疫学:阴性
4、电镜:仅有足细胞伪足的广泛融合,不能发现电子致密物
5、临床表现:好发于儿童,大量蛋白尿或肾病综合征
(六)慢性肾小球肾炎(硬化性):可形成颗粒性肾萎缩
1、病因:各种肾炎发展的最后阶段
2、光镜:大部分肾单位萎缩和硬化,部分深单位代偿肥大
3、免疫学:阴性
4、电镜:系膜基质增生,肾小球硬化
5、临床表现:好发于中老年,表现为慢性肾炎综合征或慢性肾功能衰竭乃至尿毒症。