第二节 原发性肺动脉高压(PPH,现改名特发性肺动脉高压IPH)
1、病因及发病机制:迄今病因不明,但绝对跟COPD无关,COPD是继发性肺动脉高压的病因
(1)遗传因素
(2)免疫因素
(3)肺血管内皮功能障碍。肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控,前者主要是血栓素A2和内皮素-1,后者主要是前列环素和一氧化氮,由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。
(4)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 K离子外流
2、临床表现:
(1)呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等
(2)右心导管术:是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的诊断标准:静息mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg,PAWP正常(静息时为12~15mmHg)
3、治疗
(1)血管舒张药:钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入;
(2)抗凝治疗:华法令为首选抗凝药