第十四节 尿崩症的临床表现以及诊断
【临床表现】
尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮,起病常较急,一般起病日期明确。24小时尿量可多达5~10L,最多不超过18L,但也有报道达4OL/d者。尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50~200mOsm/L,尿色淡如清水。部分患者症状较轻,24小时尿量仅为2.5~5L,如限制饮水,尿比重可超过1.01O,尿渗透压可超过血浆渗透压,可达290~600mOsm/L,称为部分性尿崩症。
由于低渗性多尿,血浆渗透压常轻度升高,因而兴奋口渴中枢,患者因烦渴而大量饮水,喜冷饮。如有足够的水分供应,患者一般健康可不受影响。
但当病变累及下丘脑口渴中枢时,口渴感消失,或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因,患者处于意识不清状态,如不及时补充大量水分,可出现严重失水,血浆渗透压与血清钠浓度明显升高,出现高钠血症,表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡,多见于继发性尿崩症。
当尿崩症合并腺垂体功能不全时,尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数相应有所减少。
继发性尿崩症除上述表现外,尚有原发病的症状与体征。
【诊断】
(一)典型尿崩症的诊断依据
对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性,利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症。其依据是:
①尿量多,一般4~10L/d;
②低渗尿,尿渗透压<血浆渗透压,一般低于200mOsm/L,尿比重多在1.005以下;
③禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加,而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前增加9%以上;
④加压素(AVP)或去氨加压素(DDAVP)治疗有明显效果。