2016年临床执业助理医师病理学辅导精华：第九章第十节

第一节 总论

第二节 激素分类与生化

第三节 内分泌系统的调节

第四节 内分泌系统的疾病

第五节 内分泌疾病诊断原则

第六节 内分泌疾病防治原则

第七节 垂体瘤

第八节 催乳素瘤

第九节 巨人症和肢端肥大症

第十节 腺垂体功能减退症的病因

　　腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少如生长素(GH)缺乏或多种促激素同时缺乏。由于腺垂体分泌细胞是在下丘脑各种激素(因子)直接影响之下，腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。

　　【病因和发病机制】

　　(一)先天遗传性

　　腺垂体激素合成障碍可有基因遗传缺陷，如垂体先天发育缺陷、胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失;转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者，如PROP1基因突变使Pit-1不能活化，垂体GH、PRL、TSH和Gn分泌细胞不能产生相应激素，激素基因突变如GH-1、POMC加工缺陷，FSH/LH/TSHβ亚单位基因突变而导致无生物活性的相应激素。临床表现有Kallmann综合征，Lawrence-Moon-Biedl综合征，PraderWilli综合征。

　　(二)垂体瘤

　　为成人最常见原因，腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退或功能亢进与腺垂体功能减退症合并存在。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。垂体也可为其他癌的转移部位。

　　(三)下丘脑病变

　　如肿瘤、炎症、浸润性病变(如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿(如结节病)等，可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞，使释放激素分泌减少。

　　(四)垂体缺血性坏死

　　妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，围生期因某种原因引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部缺血坏死和纤维化，临床称为希恩(Sheehan)综合征。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。

　　(五)蝶鞍区手术、放疗和创伤

　　垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤。严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体，引起腺垂体功能减退。

　　(六)感染和炎症

　　如巨细胞病毒、艾滋病、结核杆菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体。

　　(七)糖皮质激素长期治疗

　　可抑制下丘脑CRH-垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能减退。

　　(八)垂体卒中

　　可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经束，呈现急症危象。

　　(九)其他

　　自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体引起。