答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 天疱疮除口腔外,鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损。
2、
【正确答案】 E
【答案解析】 (1)类天疱疮:口腔常见的是瘢痕性类天疱疮好发在口腔、跟结合膜。口腔最常见的部位是牙龈,龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑,其上常见有直径2~6mm的疱。疱液清亮或为血疱,疱膜较厚,破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性,由于该病可发生组织瘢痕粘连,若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连,以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形.瘢痕性类天疱疮因而得名。严重的眼疾可影响视力,甚至丧失视力。该病好发于女性,中年或中年以上较多见。
(2)多形红斑:又名多形渗出性红斑,是急性炎症性疾病。起病急,口内黏膜呈大小不等的红斑、糜烂面,其上覆以灰黄色假膜,但在糜烂面的边缘,用探针不能伸入表皮下方,尼氏征阴性。皮肤表现为靶形红斑,在红斑上出现水疱,而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
(3)口腔扁平苔藓:常表现在牙龈,呈剥脱状,颜色鲜红,触之出血,其邻近区或口腔其他部位可见白色花纹。皮肤表现多角形紫红色扁平丘疹。而天疱疮、类天疱疮在牙龈处虽多有剥脱,但口内无白色花纹,且皮肤往往有水疱发生。
(4)大疱性表皮松解症:这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病,亦可无遗传史,是由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱,由于外伤等原因容易发生水疱。皮损的疱大小不等,数目不多,一般数日后愈合。在关节的伸侧如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜烂,愈合后有色素沉着。口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮剥脱、糜烂,一处愈合后另一处又糜烂,口臭重。患者发育较差,毛发稀疏,指甲变形,甚至脱落。而天疱疮为大疱,在正常皮肤上起疱,尼氏征阳性,疱不易愈合。
寻常型天疱疮几乎全部有口腔病损,病损发生在牙龈往往误诊为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】 天疱疮(pemphigus)是一种少见而严重的疱性、自身免疫性疾病,在疾病过程中约有90%的患者累及口腔黏膜。发生于口腔黏膜者主要为寻常性天疱疮。
病理变化:天疱疮的病理特征为棘层松解和上皮内疱形成。由于上皮细胞间水肿,细胞间桥消失,使棘层细胞松解,彼此分离,在上皮内形成裂隙或出现大疱,其部位常在棘层内或棘层和基底层之间。如疱顶破裂脱落,依然可见基底细胞附着在结缔组织上方,往往在疱底可见不规则结缔组织乳头,表面覆盖一层基底细胞,呈绒毛状。疱液内可见松解脱落的上皮细胞,单个或成团,称天疱疮细胞(Tzanck cell)。这些细胞水肿、变性呈圆形,胞核圆形,大而肿胀,染色质多,胞核周围有窄的晕。将早期形成的大疱剪去疱顶,刮疱底组织进行涂片,用姬姆萨或苏木精伊红染色,可观察到这种天疱疮细胞。在黏膜固有层可见中度炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞和嗜酸粒细胞。
采用荧光抗体法进行直接免疫荧光染色,可见病变部位及邻近上皮的棘层细胞周围有免疫球蛋白如IgG或IgA阳性染色,呈鱼网状。涂片染色也有相同结果。
基层下疱 疱在基底层之下,基底细胞变性,使上皮全层与固有层分离。见于黏膜良性类天疱疮、多形渗出性红斑。
4、
【正确答案】 B
【答案解析】 天疱疮发病机制的核心是棘层松解的出现。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】 类天疱疮病因没有日光照射这一原因。无需避免日光照射。
口腔常见的是瘢痕性类天疱疮好发在口腔、跟结合膜。口腔最常见的部位是牙龈,龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑,其上常见有直径2~6mm的疱。疱液清亮或为血疱,疱膜较厚,破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性,由于该病可发生组织瘢痕粘连,若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连,以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形.瘢痕性类天疱疮因而得名。严重的眼疾可影响视力,甚至丧失视力。该病好发于女性,中年或中年以上较多见。
6、
【正确答案】 B
【答案解析】 天疱疮的激素治疗特点是分为起始、控制、减量、维持等阶段
7、
【正确答案】 B
【答案解析】 天疱疮是一类严重的、慢性的粘膜-皮肤自身免疫大疱性疾病。肾上腺皮质激素用于治疗自身免疫性疾病,利用的是它对免疫系统的抑制作用。
8、
【正确答案】 D
【答案解析】 天疱疮可分为四型:寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮。口腔内常见的是寻常型天疱疮,增殖型也有发生。落叶型和红斑型口腔病损少见。
9、
【正确答案】 E
【答案解析】 A雪口病 属于真菌感染,念珠菌属感染引起。
B.寻常狼疮 由结核杆菌所引起。
C.带状疱疹 水痘—带状疱疹病毒为本病的致病病原体。
D.手足口病 属于病毒感染,常见的病原微生物为柯萨奇A--16型病毒与肠道病毒71型。
天疱疮是一种自身免疫性疾病,其自身抗原可能是表皮细胞间的桥粒成分。在各型天疱疮患者血液中,用间接免疫荧光法,可显示有循环性抗角朊细胞间物质的IgG抗体。
二、A2
1、
【正确答案】 B
【答案解析】 直接免疫荧光检测,可见病变组织及其邻近的黏膜上皮区有免疫球蛋白及补体沉积,主要见于IgG、IgA、IgM和C3,与基底膜区的半桥粒相结合,可观察到翠绿色的荧光带沿基底膜区伸展。患者血清中存在自身循环抗体,主要为抗基底膜抗体,其滴度一般与疾病的活动情况相关,且抗体的滴度较寻常性天疱疮为低。大约70%~80%的患者可检测出自身循环抗体。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】 根据题意可判断为天疱疮,治疗用药为肾上腺皮质激素:
首选药物泼尼松,轻者40mg/d,中度患者60mg,重者80mg/d。具体用药还需根据治疗效果,一般使用原则是逐渐减量。