2016年公共卫生执业医师医学免疫学精讲复习：第三章第五节

　　第五节 免疫球蛋白分子的超家族

　　应用DNA序列分析和X晶体衍射分析等研究表明，许多细胞膜表面和机体某些蛋白质分子，其多肽链折叠方式与Ig折叠相似，在DNA水平和氨基酸序列上与IgV区或C区有较多的同源性，它们可能从同一原始祖先基因往复制和突变衍生而来。编码这些多肽链的基因称为免疫球蛋白基因超家族(lmmaneglobulin gene superfamily)，这一基因超家族所编码的产物称为免疫球蛋白超家族(lmmaneglobulin superfamily, IGSF)。

　　一、免疫球蛋白超家族的组成

　　由于细胞表面标记，单克隆抗体以及基因工程研究的进展，近年来发现属于IGSF的成员已达近百种，主要包括：

　　1、T，B细胞抗原识别受体和信号传守分子。

　　2、MHC及相关分子。

　　3、Ig受体。

　　4、某些细胞因子受体。

　　5、神经系统功能相关分子。

　　6、部分白细胞分化抗原(CD)。

　　二、免疫球蛋白超家族的特点。

　　1、IGSF的结构特点

　　IGSF的成员均含有17个多样功能区。

　　功能区的二级结构是由35股仪平行β折叠腹各自形成两个平行β片层的平面。

　　大多数功能区内有一个二硫键;垂直连接两个β片层使之成为一个球形结构，肽链的这种折叠方式称为免疫球蛋白折叠(Ig gold)。

　　根据IGSF功能 区中Ig折叠方式，两个半胱氨酸之间氨基酸残基的数目以及与IgV区或C区同源性的程度，IGSF功能区可分为V区，C1组和C2组。

　　(1)V组

　　两个半胱氨酸之间含6575个AA残基，有9个反平β折叠股。

　　(2)C1组

　　两个半胱氨酸之间含5060个AA残基，有7个反平行β折叠股。

　　(3)C2组

　　介于V组和C1组之间，两个半胱氨酸之间含5060个AA残基，有7个β折叠股。但功能区的AA排列顺序类似V组。

　　2、IGSF的功能特点

　　IGSF的功能是以识别为基础，因此又称为识别球蛋白超家族(cognoglobuin superfamily)。ISGF识别的基本方式有以下几种。

　　(1)IGSF和IGSF相互识别，如Fc受体识别IgG Fc段。

　　(2)IGSF和结合素(integrin)相互识别，如ICAM2与IFA1。

　　(3)IGSF和其它分子的相互识别，如：TCR识别MHCⅠ类或Ⅱ类分子与Ag复合物。