2020临床执业医师内分泌系统强化题：下丘脑-垂体病_第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　腺垂体减退症首选糖皮质激素治疗，病因学检查是为了明确垂体-下丘脑区有无占位病变，肾上腺皮质激素ACTH和生长激素GH缺乏协同作用，表现为低血糖;肿瘤压迫表现为视野缺损。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　性功能减退是腺垂体减退症出现最早的临床表现。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　垂体分为腺垂体和神经垂体，腺垂体合成和分泌的肽类和蛋白质激素共7种，即促甲状腺激索(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)、促黄体激素(LH)、生长激素(GH)、泌乳素(PRL)和黑色素细胞刺激素(MSH)。其中GH和ACTH与糖代谢有关，当缺乏时会引起低血糖，因此答案是E。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　答案是B。腺垂体功能减退症的病因，腺垂体功能减退症的最常见原因是各种垂体肿瘤，肿瘤增大压迫正常垂体组织，使其功能减退，题中其他几项也是腺垂体功能减退症的病因。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　垂体分为腺垂体和神经垂体，腺垂体合成和分泌的肽类和蛋白质激素共7种，即促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)、促黄体激素(LH)、生长激素(GH)、泌乳素(PRL)和黑色素细胞刺激素(MSH)。其中GH和ACTH与糖代谢有关，当缺乏时会引起低血糖，因此答案是E。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症(acromegaly)，同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。

　　生长激素分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。①垂体性：多位于垂体前叶，占99%，以腺瘤为主(占垂体瘤的25%～30%)，生长激素瘤可自发于突变细胞，但也可因下丘脑GHRH过度刺激或生长抑素抑制减弱所致，约70%～80%为大腺瘤。发生在垂体部位的病理类型有致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞腺瘤、促催乳生长激素细胞(mammosoma-totroph cell)腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤，偶可为多内分泌腺瘤病1型的组成部分;②垂体外性：异位GH分泌瘤(如胰腺癌、肺癌)，GHRH分泌瘤(如下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管和肠道类癌等)。绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致，统称为生长激素分泌瘤。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　泌乳素瘤手术治疗经鼻—蝶窦垂体腺瘤切除术。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　溴隐亭是一种半合成麦角碱衍生物，为多巴胺受体激动剂，可抑制PRL合成和释放并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞遏制肿瘤生长和阻抑PRL、 GH 、TSH和ACTH分泌，溴隐亭疗法适用于各种类型高泌乳素血症也是垂体腺瘤(微/巨腺瘤)首选疗法。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　垂体泌乳素(PRL)腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，在女性常导致闭经、泌乳和不育，在男性常表现为性欲减退和阳痿，泌乳素大腺瘤可因其占位效应引起视力视野障碍、垂体功能低下和海绵窦受侵等表现，高泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏松。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　垂体瘤是比较常见的颅脑肿瘤，约占颅脑肿瘤的5%-10%。在过去，垂体瘤的分类多用染色法检查来确定，根据染色不同分为嗜酸细胞瘤、嗜碱细胞瘤和嫌色细胞瘤。近来由于各种检查方法的建立和不断完善，可以从瘤细胞是否具有分泌激素的能力而分为两大类：功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。功能性垂体瘤依分泌激素的种类分为生长激素瘤、泌乳素瘤、促肾上腺皮质激素瘤、促甲状腺激素瘤及促性腺激素瘤，后2种很少见。功能性垂体瘤还可混合存在，如生长激素瘤十泌乳素瘤。本来认为约占垂体瘤80%的嫌色细胞瘤不具备分泌激素的能力，现在发现不少嫌色细胞瘤也是功能性垂体瘤，它们中约30%-70%是泌乳素瘤。因此，无功能性垂体瘤在垂体瘤中的百分比已大大下降，约占垂体瘤的25%-30%。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　此题答案是：C

　　垂体腺瘤定位诊断：

　　1.蝶鞍X线检查，垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底下移、鞍背骨质破坏。

　　2.垂体CT扫描，能发现直径3mm以上的微腺瘤。

　　3.核磁共振对垂体瘤定位十分精确。它对神经系统优于CT。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　垂体分泌促甲状腺激素。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　泌乳素(PRL)又称为催乳素是由垂体运侧部嗜酸性细胞之一的泌乳激素细胞(1actotrophs)所分泌。PRL的分泌受下丘脑分泌的两种激素所调节，一是泌乳素释放抑制因子(PIF)，如多巴胺，另一种是泌乳素释放刺激因子(PRF)。前者的作用是抑制PRL过度分泌，后者则刺激泌乳激素细胞分泌PRL，在正常生理状态下，PIF的作用远较PRH的作用强，故PRL主要受PIF的控制。因此当下丘脑肿瘤、浸润性或炎症性病变等可导致阻断垂体门脉血流(或下丘脑多巴胺生成障碍)，使多巴胺等泌乳素释放因子PIF不能到达腺垂体，而引起高PRL血症。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　患者的临床特点是闭经和溢乳，故应考虑闭经-溢乳综合征，以垂体泌乳素瘤最常见。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　高水平催乳素可抑制卵巢颗粒细胞产生孕激素，同时也可促使下丘脑多巴胺合成代偿性增加而抑制LH和FSH，从而抑制排卵。催乳素瘤患者可因高催乳素血症，而出现闭经-溢乳素综合征，表现为闭经、溢乳与不孕。本例有闭经、溢乳，应考虑PRL瘤，确诊首选血清PRL测定。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　分娩后出现无乳，闭经，食欲减退，怕冷，面色苍白，毛发脱落为腺垂体功能减退症。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　例如：垂体生长激素瘤可以导致胰岛素抵抗，用胰岛素治疗效果不好。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　肿瘤手术后，术后放疗更安全。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　Nelson综合征：双侧肾上腺被全切除后，原已存在的ACTH瘤进行性增大，分泌大量的ACTH和/或MSH，此时除库欣综合征的原有表现外，主要特征是全身皮肤色素沉着进行性加重，及垂体瘤进行性增大产生的压迫症状。

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　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　其实验室检查特点为：血β-促脂素高，血糖低，血N-POMC高，血ACTH明显升高。

　　血浆ACTH(促肾上腺皮质激素) 水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH 明显升高。

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　病理证实为ACTH腺瘤，则可诊断