2019临床执业医师血液系统试题：第三单元 _第3页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。表现为全血细胞减少，体检一般无肝脾大，骨髓多部位增生减低或重度减低。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再障分为先天性和获得性两大类，先天性罕见，获得性病因常见1.药物如抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺药等;2.化学毒物如苯和杀虫剂;3.放射线;4.病毒感染如肝炎相关再障，主要是丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒，还有风疹病毒、EB病毒、流感病毒、人类微小病毒B19等;5.其他因素如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等，血小板显著减少时则有出血，粒细胞明显减少则发生感染，体征出贫血、出血、感染的体征外，一般无肝脾肿大，按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障发病机制是1.造血干细胞受损：骨髓CD34+细胞较正常人明显减少;2.造血微环境异常;3.免疫异常：包括T辅助细胞Ⅰ型、CD8+T抑制细胞、γδTCR+T细胞比例增高，血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障患者出现贫血或出血明显者应成分输注红细胞或血小板，不应输注全血，其他选项均是对的。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 氯霉素 主要不良反应是抑制骨髓造血机能。

　　症状有二：一为可逆的各类血细胞减少，其中粒细胞首先下降，这一反应与剂量和疗程有关。一旦发现，应及时停药，可以恢复;

　　二是不可逆的再生障碍性贫血，虽然少见，但死亡率高。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再障的骨髓病变主要是造血组织减少，红骨髓总容量减少，代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1，再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞(指粒、红和巨核细胞系统)减少，而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)相对增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常，全血细胞减少，骨髓巨核细胞也是减少的。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 雄激素治疗可以促进骨髓造血，是治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物。常用的雄激素包括司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 可进行骨髓移植治疗的贫血肯定是骨髓造血异常，导致红细胞生成减少的贫血。分析选项：巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血是由于造血原料缺乏所致贫血，自身免疫性溶血性贫血是红细胞破坏过多导致的贫血，慢性病贫血是由于促红素缺乏导致的贫血，四者均与骨髓造血无关。只有再障为骨髓造血功能低下所致。骨髓移植是重型再障最佳的治疗，可达到造血重建。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 药物和化学因素是再生障碍性贫血最常见的发病原因，如氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂，与个人敏感有关。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常，全血细胞减少，骨髓巨核细胞也是减少的。血友病是缺乏凝血因子导致出血倾向;缺铁性贫血骨髓红系代偿性增生，巨核细胞系列正常;ITP是巨核细胞增多;巨幼细胞性贫血是红系形态增大，巨核细胞无变化。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 重型再障：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。1.网织红细胞绝对值<15×109/L;2.中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，符合以上三项中两项就可诊断重型再障。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 雄激素治疗再障可能与其参与免疫调节，促进骨髓干细胞增殖和分化，对提高肾脏促红细胞生成素的生成和释放有重要作用，还能增加造血干细胞对促红细胞生成素的亲和性和敏感性，与增加红细胞的生产有关。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性再生障碍性贫血感染：以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能力时所发生的贫血，不会造成骨髓增生低下。PNH时出现也会出现全血减少，骨髓增生低下表现。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障 呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血;网织红细胞>0.01，但绝对值低于正常值;白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L;中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;血小板数<20×109/L。

　　18、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一种甾体化合物或类固醇，是一种蛋白同化激素，它可促进蛋白合成，促进生长发育，维持第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性，而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发，初步认识到了雄性激素在血液系统中的作用，并将其应用于血液系统的某些疾病， 取得了一定疗效，尤其对再生障碍性贫血(简称再障)。雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用，因此是治疗慢性再障的首选药物，对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协同作用，可以提高疗效。

　　19、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再障呈正细胞正色素性贫血，多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚为诊断主要依据。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再障以全血细胞减少为准，部分患者可以出现两系或单纯血小板减少;B选项为缺铁性贫血表现;C选项是MDS等其他病态造血的疾病;D是急性早幼粒细胞白血病的表现;E考虑是纯巨核再障，比较少见。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 PNH共分三型：PNH不发作型(再障型)、PNH发作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH综合征)。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 雄激素为治疗慢性再障首选药物。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 本题根据题干考虑为再生障碍性贫血 20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。 脾切除对再障无效。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患者红细胞及血红蛋白下降，白细胞正常，血小板偏低，网织红细胞偏高，出现腰背酸痛及浓茶色尿，考虑出现溶血表现，结合既往再障病史，诊断考虑AA-PNH综合征，应检测酸溶血确定诊断。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 该患者全细胞减少，网织红细胞减少，肝脾不大，最可能的诊断是再生障碍性贫血，重型再障诊断是符合下列2项以上：1.网织红细胞绝对值<15×109/L;2.中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，上面不符合，所以是普通型再障。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患者全血细胞减少，骨髓增生低下，未见巨核，肝脾不大，血小板及中性粒细胞均符合重型再障指标，所以诊断急性再障也就是重型再障。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者有贫血、出血，全血细胞减少，骨髓增生减低的特点，故诊断再障，其实验室检查提示未达到重型再障的标准，故考虑首选雄激素。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性再生障碍性贫血临床发病急，贫血呈进行性加重，常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急，病情重，进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔黏膜有小血疱;可有鼻衄、齿衄、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 再障诊断标准以骨髓增生低下，巨核细胞等造血细胞减少为准。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性再生障碍性贫血：起病缓慢，以贫血为主要临床表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者血象三系减少，骨髓增生低下，未见巨核，诊断首先考虑再生障碍性贫血。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 穿刺部位选择 ①髂前上棘：常取髂前上棘后上方1～2cm处作为穿刺点，此处骨面较平，容易固定，操作方便安全;②髂后上棘：位于骶椎两侧、臀部上方骨性突出部位;③胸骨柄:此处骨髓含量丰富，当上述部位穿刺失败时，可作胸骨柄穿刺，但此处骨质较薄，其后有心房及大血管，严防穿透发生危险，较少选用;④腰椎棘突:位于腰椎棘突突出处，极少选用;⑤2岁以下婴幼儿选择胫骨粗隆前下方。再障骨髓造血呈向心性分布，越接近心脏骨髓造血越活跃，且发病时也是靠近心脏的骨髓最后受到累及，所以胸骨骨穿骨髓增生活跃不能排除再障。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 成熟红细胞与有核细胞比例为100:1，说明骨髓中以成熟红细胞为主，间接反映骨髓增生低下。再障诊断标准一般为三低一高(即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高)。

　　急性再障和慢性再障的诊断标准为：

　　急性再障的诊断标准是发病急、贫血、严重感染和内脏出血。血常规化验为血色素(HB)下降快，网织红细胞<1%，血小板(PLT)<20×109/L。骨髓象三系造血细胞明显减少，淋巴系统高。非造血细胞增多(淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、肥大细胞)。

　　慢性再障的诊断标准是：全血细胞减少，网织红细胞减少，形成三低一高。非造血细胞增多，巨核细胞减少。骨髓象是三系或二系减少，至少一个部位增生不良，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少，晚幼红增多。

　　三、B

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再生障碍性贫血(AA)简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制治疗有效。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)试验，自身免疫性溶血性贫血时为阳性。

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