答案部分
一、A1
1、
【正确答案】:A
【答案解析】:阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症,本病最常见的病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎。
2、
【正确答案】:B
【答案解析】:皮质醇增多症又名库欣综合征,各病因的相对发病率依次为:垂体疾病所致者70%;肾上腺腺瘤和癌约占15%,而异位ACTH综合征约占15%。
垂体疾病分泌过多的ACTH使得双侧肾上腺皮质增生。
3、
【正确答案】:E
【答案解析】:Addison病主要表现为血钠降低,所以,食盐的摄入量应充分,每日至少8-10g以补充失钠量,如有大量出汗、腹泻时应酌加食盐摄入量,大部分患者在服用氢可的松和充分摄盐下即可获满意效果。
4、
【正确答案】:C
【答案解析】:
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症最具特征者为全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显,粘膜色素沉着见于齿龈,舌部、颊粘膜等处。故本题答案选择C。
继发性慢性肾上腺皮质功能减退症:无色素沉着,且皮色变浅,甚至苍白无华,水盐代谢紊乱较轻,血糖波动大,低血糖倾向明显;
5、
【正确答案】:A
【答案解析】:阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素(可的松类)终生替代治疗,遇到感染等应激状况还需要加量。
6、
【正确答案】:D
【答案解析】:肾上腺危象时,主要的实验室检查结果为:白细胞总数增高,血浓缩和感染所致。中性多核细胞增多。血色素增高、血浓缩。高血钾、低血钠、低血糖、血尿素氮轻度增高,轻度酸中毒以及血皮质醇总量降低。
7、
【正确答案】:E
【答案解析】:肾上腺皮质腺瘤常为单侧,手术摘除尽可能保留腺瘤外其他正常肾上腺组织,故术后罕见复发者(注:教材里用罕见一词评价本病的术后复发情况,说明手术效果非常好),术后可能出现一过性肾上腺皮质功能减退,需及时补充皮质激素。
8、
【正确答案】:B
【答案解析】:肾上腺皮质癌病情重,发展较快。常伴有高血压、低血钾,同时产生雄激素。
9、
【正确答案】:D
【答案解析】:多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常,也可在正常低限,故需多次测定,血浆皮质消失。
10、
【正确答案】:D
【答案解析】:皮质醇增多症特有的临床表现:向心性肥胖:肥胖是皮质醇增多症的主要症状之一,也是最早出现的症状。表现为进行性肥胖,发展迅速,脂肪主要在头面部、后颈、锁骨上窝和腹部大量堆积,形成具有特征的满月脸、鲤鱼嘴、猪眼、水牛背和罗汉腹等表现。
二、A2
1、
【正确答案】:E
【答案解析】:原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的患者出现发热、咽痛的症状,考虑处于应激状态,此时应使血皮质醇浓度达到正常人轻度应激时的激素水平,每天的氢化可的松用量100mg左右即可,所以应为目前剂量的2~3倍。
2、
【正确答案】:C
【答案解析】:关于Cushing综合征复发,临床上经常规治疗复发者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。酮康唑可使皮质醇类固醇产生量减少。库欣(Cushing)综合征很少自行缓解的,故应积极采取综合治疗措施,故轻中度患者酌情采用手术、放疗和药物治疗,以持续控制高皮质血症可使患者获得持续的缓解。
常用的抑制的肾上腺类固醇激素合成的药物有米托坦、曲洛司坦、美替拉酮、酮康唑。
故本题选C。
3、
【正确答案】:B
【答案解析】:血浆ACTH测定:对病因诊断有重要价值,正常人血浆ACTH浓度为4—22pmol/L。库欣病和异位ACTH肿瘤病人一般ACTH水平升高,ACTH>50pg/dl提示为ACTH依赖性病变,确定垂体性高ACTH分泌的最直接方法,是测定颞骨岩部静脉窦内ACTH浓度,并与外周血中的浓度比较,通过左右两侧比较,可确定微腺癌的位置。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正确答案】:C
【答案解析】:OT试验强阳性反应:提示近期受到结核感染或体内可能有活动性病变 RF(-)说明类风湿因子阴性,AS0 250U/L,说明抗链球菌溶血素O的实验值在正常范围内 患者没有得类风湿疾病,而是结核。
<2>、
【正确答案】:A
【答案解析】:根据1小题的分析,我们知道患者有结核感染,所以应加抗痨治疗
<3>、
【正确答案】:D
【答案解析】:利福平会加速很多药物在肝脏的代谢,故需要增加药量。
2、
<1>、
【正确答案】:A
【答案解析】:血尿皮质醇及其代谢产物测定:血浆皮质醇增高,失去昼夜节律,能确定诊断。 尿中游离皮质醇水平是反映皮质醇分泌最直接和可靠的方法。
<2>、
【正确答案】:B
【答案解析】:小剂量地塞米松是区别单纯肥胖和库欣综合症
小剂量地塞米松抑制试验:试验方法是口服地塞米松0.5毫克,1次/6小时,共2天。于服药前及服药第二天5留24小时尿查尿游离皮质醇,于服药前及服药第三日晨8时抽血测定促肾上腺皮质激素和皮质醇。
结果分析:服药后尿游离皮质醇应抑制到<69纳摩尔/24小时,血皮质醇应<82.8纳摩尔/升。
临床意义:如血皮质醇、尿游离皮质醇不被抑制,提示存在皮质醇增多症
<3>、
【正确答案】:B
【答案解析】:对于垂体瘤除了垂体瘤中的催乳素瘤首先采用药物治疗外,其他均应早期手术治疗,对于鞍内肿瘤一般采取经蝶垂体瘤切除术,放射治疗用于手术切除不彻底或者复发或者转移癌的病例。
<4>、
【正确答案】:E
【答案解析】:诊断库欣综合征敏感性最强的检测指标为血皮质醇昼夜节律的消失和增高。治疗后血皮质醇仍高于正常说明治疗无效。