2018临床执业医师内分泌系统考点：库欣综合征

　　库欣综合征

　　库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。

　　包括：

　　1.库欣病：垂体有关，ACTH

　　2.非库欣病：垂体无关。腺癌、自主分泌多

　　下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统

　　病因

　　1.ACTH依赖性(库欣病)

　　垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见 ，其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTH增多。

　　2.非ACTH依赖性(非库欣病)

　　肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇，ACTH不增多。

　　临床表现

　　包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。

　　肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。

　　实验室检查

　　1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。

　　2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：

　　用于库欣病（ACTH依赖性）与非库欣病（非ACTH依赖性）鉴别

　　要注意：大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。

　　诊断

　　功能诊断

　　病因诊断

　　定位诊断

　　(一)功能诊断 (是否为Cushing综合征)

　　1.临床表现：典型症状、体征;不典型病例

　　2.实验室检查：各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常—皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制

　　尿17-羟皮质类固醇(17-羟)增加

　　尿游离皮质醇增加

　　小剂量地塞米松抑制试验不能抑制

　　血皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律

　　(二)病因诊断(明确属于ACTH依赖性还是ACTH非依赖性Cushing综合征)：大剂量地塞米松抑制试验

　　(三)定位诊断(明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤)：影像学检查

　　治疗

　　首选手术：

　　1.经蝶窦手术用于库欣病;

　　2.肾上腺手术用于非库欣病。

　　女性，20岁。肥胖4年，头晕半年，多血质(+)，多毛，紫纹(+)，血压 20/13.3KPa(160/100mmHg)，为诊断Cushing综合征除外单纯性肥胖症，最重要的试验是

　　A.血ACTH激素测定

　　B.血皮质醇测定

　　C.24小时尿游离皮质醇

　　D.小剂量地塞米松抑制试验

　　E.大剂量地塞米松抑制试验

　　『正确答案』B

　　女，40岁，肥胖、高血压、闭经2年。查体：BP160/90mmHg，向心性肥胖，脸圆。多血质外貌，腹部可见宽大紫纹。血糖11.8mmol/L。该患者最可能的诊断是

　　A.肥胖症

　　B.原发性高血压

　　C.代谢综合征

　　D.库欣综合征

　　E.糖尿病

　　『正确答案』D

　　女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。查体：BP 180/110 mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征，拟检查

　　A.血浆皮质醇 B.尿游离皮质醇

　　C.血皮质醇昼夜节律 D.小剂量地塞米松抑制试验

　　E.大剂量地塞米松抑制试验

　　『正确答案』A

　　(1～3题共用题干)

　　女，45岁，脸圆、变红1年，体重增加、月经稀发6个月。查体：BP160/100mmHg，向心性肥胖，皮肤薄，面部痤疮较多，下颌小胡须，全身毳毛增多。腹部、大腿根部可见宽大紫纹。血钾1.1mmol/L，空腹血糖15.4mmol/L。

　　1.该患者最可能的诊断是

　　A.原发性醛固酮增多症 B.原发性高血压

　　C.女性男性化 D.库欣综合征

　　E.糖尿病

　　『正确答案』D

　　2.定性诊断最主要的检查是

　　A.大剂量地塞米松试验

　　B.血ACTH测定

　　C.小剂量地塞米松试验

　　D.血皮质醇测定

　　E.血醛固酮测定

　　『正确答案』D

　　3.有助于了解其病因或病变部位的检查是

　　A.大剂量地塞米松试验

　　B.OGTT

　　C.小剂量地塞米松试验

　　D.血皮质醇测定

　　E.血醛固酮测定

　　『正确答案』A