2018临床执业医师内分泌系统考点：下丘脑-垂体疾病

　　下丘脑-垂体疾病

　　一、垂体腺瘤

　　垂体前叶肿瘤常见

　　良性多见

　　分类

　　按大小分：大腺瘤直径>10mm

　　微腺瘤≤10mm

　　按部位分：鞍内肿瘤、鞍内肿瘤鞍外发展

　　按生长方式分：浸润性、非浸润性

　　临床分：功能性和无功能性

　　二、泌乳素瘤（PRL腺瘤）

　　1.临床表现：最常见的功能性垂体腺瘤

　　①女多见，尤其是育龄女性

　　②闭经-泌乳综合征：月经少、多闭经、不育、持续触发泌乳、性欲减退、体重增加

　　③男性多为大腺瘤，女性多为微腺瘤

　　男性-症状隐蔽、性欲减退

　　④压迫、浸润表现：视交叉-颞侧偏盲

　　2.诊断：

　　泌乳素增高+月经少、闭经、泌乳和发胖+鞍区MRI

　　MRI未见垂体瘤时诊断为高PRL血症

　　3.治疗

　　手术、放疗、药物-首选多巴胺激动剂药物

　　要求PRL水平降到正常范围

　　停药后肿瘤会重新生长、症状再现

　　溴隐亭-可以用于妊娠期间、不增加妊娠并发症和胎儿异常的危险性

　　三、生长激素分泌腺瘤

　　起病于青春期前-巨人症

　　起病于成人期---肢端肥大症

　　起病于青春期前延续到成人期-肢端肥大性巨人症

　　GH的促生长作用主要由生长介素IGF-1介导

　　1.临床表现

　　GH/IGF-1过多的表现：

　　末端肥大呈典型肢端肥大貌

　　恶性肿瘤发生率增高

　　主要死因：心脑血管病变和糖尿病并发症

　　巨人症：病情进展快，寿命比肢端肥大症更短

　　2.诊断

　　肢端肥大症的症状+体征+MRI/CT

　　临床需明确-病情是否是活动性

　　活动性表现：血GH水平升高、葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1升高

　　病情活动性最可靠的指标：GH和IGF-1升高

　　3.治疗

　　治疗目标：消除或减少肿瘤的压迫效应和防止复发

　　控制血GH/IGF-1水平

　　降低并发症和死亡率

　　GH水平控制在葡萄糖负荷后血清 GH<1μg/L和IGF-1水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围

　　首选手术

　　生长抑素类似物-奥曲肽、治疗肢端肥大症

　　四、腺垂体功能减退症

　　各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果

　　垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)-最常见

　　产后大出血引起的腺垂体坏死，即Sheehan综合征最典型、最严重

　　1.腺垂体功能减退

　　性腺功能减退-出现最早、最普遍

　　甲状腺、肾上腺皮质功能减退-表示病情较重

　　Sheehan综合征时

　　最早受影响的是生长激素

　　最早的表现是产后无乳汁

　　临床出现性腺+甲状腺(or肾上腺)两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退

　　2.肿瘤压迫表现

　　最常见是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损

　　3.腺垂体功能减退症危象

　　诱因-感染(占70%)、劳累、中断治疗等

　　主要是肾上腺皮质激素分泌不足

　　危象表现-严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状

　　神志障碍、休克

　　低血糖、高热、昏迷

　　Sheehan综合征最易发生垂体危象

　　诊断

　　1.垂体及其靶腺激素测定：

　　ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常范围

　　应多次(至少3次)取血后测平均值

　　或连续取等量血混合后测定

　　2.病因学检查：主要方法MRI

　　治疗

　　激素替代治疗+去除病因

　　垂体危象治疗

　　低血糖性昏迷最常见，常有休克

　　治疗措施：

　　纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素

　　纠正休克、水、电解质紊乱

　　五、中枢性尿崩症

　　ADH缺乏

　　临床表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮

　　(一)病因

　　1.下丘脑-垂体的任何病变都可能引起

　　2.头外伤

　　3.医源性 涉及下丘脑-垂体区的手术几乎都并发尿崩症

　　4.特发性及家族性

　　(二)临床表现

　　多尿、烦渴、多饮

　　(三)诊断

　　1.多尿是否为尿崩症-----------禁水试验

　　2.尿崩症是肾性还是中枢性-----垂体后叶素试验

　　3.有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变---MRI

　　(四)治疗

　　1.病因治疗

　　2.激素替代治疗