2018临床执业医师考试血液系统考点：输血

　　输　血

　　输注血液成分的优点

　　1.高效

　　2.安全：不同血液成分携带病毒的几率也不相同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小。

　　3.有效保存：全血保存过程中血液成分(如血小板、不稳定凝血因子等)活性将很快丧失，发生了“保存损害”，同时增加了钾离子。

　　4.保护血液资源

　　常用血液成分特性

　　1.红细胞

　　(1)悬浮红细胞：目前最常用的血液成分

　　(2)洗涤红细胞：特点是血浆蛋白含量很少

　　2.血小板

　　(1)浓缩血小板

　　(2)单采血小板

　　3.新鲜冰冻血浆(FFP)：补充凝血因子

　　4.冷沉淀：含纤维蛋白原、因子Ⅷ和血管性血友病因子。

　　5.去除白细胞的血液成分

　　适应证：

　　多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者

　　需长期反复输血的患者

　　6.辐照血液成分

　　血液经过γ射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。辐照血液用于预防输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)。

　　①免疫功能低下的受血者;

　　②欲输注来自亲属的血液，或是HLA配型的血小板。

　　凡是具有淋巴细胞活性的血液成分，如红细胞、血小板和粒细胞，均需要辐照。

　　合理输血

　　合理输血是指患者病情危重，无法采用其他方法进行有效预防或治疗时，才给予输注安全血液和血液制品。

　　输血具有一定的潜在风险，合理输血能够救命，不合理输血则可能夺去患者的生命。因此，应严格掌握输血适应证，万不可轻率进行输血。

　　输血适应证

　　急性失血

　　1)根据循环失血量评估红细胞输血需求：

　　①血容量减少15%（750ml）以下的，无需输血；

　　②血容量减少15%～30%(750～1500ml)的，需要输注晶体液或胶体液，在患者原有贫血、心肺储备功能低下或继续出血的情况下需要输注红细胞;

　　③血容量减少30%～40%(1500～2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，可输注红细胞及全血;

　　④血容量减少40%以上(>2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，需要输注红细胞，必要时输注其他成分。

　　2)根据血红蛋白及患者病情评估红细胞输血需求：

　　①Hb>100g/L，不必输血;

　　②Hb<70g/L，应考虑输注悬浮红细胞;

　　③Hb介于70g/L～l00g/L，根据患者心肺代偿能力、有无代谢率增高(如发热)以及年龄等因素决定。

　　慢性贫血：应积极寻找贫血的病因，针对病因治疗，不轻易输血。

　　慢性贫血患者输注红细胞的适应证为：

　　①Hb小于60g/L，且伴有明显缺氧症状者；

　　②贫血严重，虽无缺氧症状，但需要手术的患者或待产孕妇。

　　红细胞品种的选择：悬浮红细胞、洗涤红细胞

　　剂量及用法：剂量视病情而定，成人可按输注1单位红细胞(200ml全血制成的红细胞为1个单位)可提升Hb5g/L估算。

　　血小板输血的适应证

　　1.骨髓造血功能衰竭：血小板减少所致的活动性出血，是治疗性血小板输注的适应证。

　　血小板计数＞50×10 ⁹ /L，一般不需输注；

　　血小板计数＜l0×10 ⁹ /L，应尽快输注血小板以防止颅内出血；

　　血小板计数介于(10～50)×109/L之间，应根据临床出血情况决定。

　　2.手术患者的预防性输注

　　外科手术前必须检测血小板计数，判定是否需要输注血小板。

　　血小板计数>100×109/L，一般不需输注;

　　血小板计数<50×109/L，应考虑输注;

　　血小板计数介于50～100×109/L，应根据是否有自发性出血或伤口渗血决定是否输注。

　　3.血小板功能障碍

　　4.大量输血

　　5.自身免疫性血小板减少症

　　血小板输血的禁忌证

　　①血栓性血小板减少性紫癜

　　②肝素引起的血小板减少症

　　剂量及用法

　　成人患者通常使用1个治疗量血小板，可提高血小板计数20×109/L。年幼的儿童(<20kg)的输注剂量为(10～15)ml/kg,年长儿童可输注1个治疗量。

　　凝血因子

　　FFP适应证：①血栓性血小板减少性紫癜;②单个凝血因子缺乏;③多种凝血因子缺乏;④大量输血引起的稀释性凝血功能障碍;⑤口服抗凝剂过量引起的出血;⑥抗凝血酶Ⅲ缺乏;⑦DIC。

　　冷沉淀

　　适应证：

　　①纤维蛋白原缺乏或者功能障碍;

　　②作为浓缩或重组凝血因子制剂的替代品，用于治疗遗传性凝血因子(vW因子、因子Ⅷ、因子ⅩⅢ)缺乏症。

　　血液保护的主要措施

　　(1)严格掌握输血适应证

　　(2)减少失血

　　(3)自体输血

　　1)术前—储存式自体输血：Hb>110g/L

　　2)术中—急性等容血液稀释

　　3)术后—回收式自体输血

　　(4)血液保护药物：维生素K、重组因子Ⅶ激活物

　　输血基本程序

　　为了保证输血安全有效，应遵从《临床输血技术规范》规定的程序，在正确的时间将正确的血液输注给正确的患者。

　　1.输血决定

　　2.输血申请：申请输血由经治医师填写《临床输血申请单》，由主治医师核准签字。

　　3.受血者血样采集与送检

　　4.交叉配血

　　5.发血：血液发出后，受血者和供血者的血样保存于2～6℃冰箱，至少7日 ，以便对输血不良反应追查原因。

　　6.输血：输血前由2名医护人员核对

　　7.监控：严密观察受血者有无不良反应

　　输血不良反应

　　根据是否由于感染性病原体所致：感染性和非感染性

　　根据出现时间：在输血开始后24小时之内出现的为急性输血不良反应，在输血开始后24小时之后出现的为迟发性输血不良反应。

　　感染性输血不良反应

　　病毒感染：人类免疫缺陷病毒(HIV)、乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)等为常见。

　　细菌污染主要途径

　　①献血者菌血症；

　　②采血时污染献血者皮肤细菌；

　　③血液加工过程中出现差错或操作不当;

　　④血袋破损

　　⑤水浴解冻冰冻血浆或冷沉淀不当。

　　导致细菌性反应的最常见是血小板，因其在22±2℃保存，污染的细菌易于繁殖。

　　临床表现

　　常在开始输血后迅速出现，但也可能延迟至数小时后发生。轻者以发热为主，易误诊为非溶血性发热;重者可因严重败血症休克、急性肾衰竭和DIC而死亡。

　　处理原则：紧急支持性治疗、大剂量抗生素。

　　非感染性输血不良反应

　　溶血性输血反应：是由于输血导致红细胞破坏增加而产生的一系列临床表现。

　　1)急性溶血性输血反应(AHTR)：是指在输血开始后<24小时发生的溶血性输血反应。常见原因为ABO不相容输血。患者具有溶血的临床或实验室特征。

　　临床表现：发热、寒战、面部潮红、胸痛、背部、腰部疼痛、低血压、面色苍白、黄疸、少尿或无尿、酱油色尿、尿胆原阳性，血红蛋白尿，弥散性出血。

　　意识不清或处于麻醉状态的患者来说，低血压和伤口渗血不止可能是唯一表现。

　　处理原则

　　①停止输血，以生理盐水保持静脉通路畅通;

　　②保持呼吸畅通，给予高浓度氧气;

　　③循环支持，维持血容量和血压;

　　④利尿，预防肾衰竭;

　　⑤定期监测患者的凝血状态;

　　⑥严重者应尽早换血。

　　2)迟发性溶血性输血反应(DHTR)：指在输血开始后24小时～28天发生的溶血性输血反应。患者具有溶血的临床特征，症状和体征与AHTR相似，但通常较轻，一般无血红蛋白尿。

　　非溶血性输血反应

　　1)非溶血性发热性输血反应(FNHTR)：排除溶血性输血反应、细菌污染，在输血期间或输血开始后<4小时出现。

　　①发热（口腔或等效部位温度≥38℃，且比输血前升高≥1℃）；

　　②畏寒、寒战，可伴有头痛和恶心。

　　主要原因

　　①保存过程中释放出细胞因子;

　　②输注的白细胞和患者血清中的抗体反应。

　　处理原则

　　①治疗措施：a.停止输血;b.保持静脉通路畅通;c.解热，输注血小板患者应避免使用阿司匹林类药物。

　　②预防措施：a.如果患者为反复输血者，或者曾有2次以上的非溶血性发热反应病史，可在输血开始前1小时给予解热药物，血小板减少症患者不应使用阿司匹林类药物，输血开始后3小时重复给药;b.如有可能，应减慢输血速度;c.给患者保温;d.输注去除白细胞的血液成分，可显著降低发热反应的发生率。

　　2)过敏反应

　　局部反应：仅具有皮肤黏膜表现，如瘙痒、荨麻疹，对症治疗(如抗组胺药物或类固醇激素治疗)能快速奏效。

　　全身过敏反应：过敏反应累及呼吸和(或)心血管系统。

　　3)输血相关低血压

　　特征性表现为低血压

　　输血期间或输血结束后＜1小时，收缩压降低≥30mmHg，且收缩压≤80mmHg。

　　4)输血相关急性肺损伤(TRALI)

　　临床表现：①急性发作;②低氧血症，Pa02/Fi02<300mmHg;③X线示双肺浸润;④不存在循环超负荷;⑤排除其他病因;⑥在输血期间或输血结束后<6小时发生。

　　原因：受血者体内含有抗-特异性抗体

　　处理原则：停止输血以及支持治疗

　　5)输血相关呼吸困难(TAD)：特征是输血开始后<24小时出现呼吸窘迫，但不符合TRALI、输血相关循环超负荷或过敏反应的诊断标准。

　　呼吸窘迫是最突出的临床表现，且以患者原有疾病或其他已知原因无法解释。

　　6）输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD）：TA-GVHD是以发热、皮疹、肝损害、腹泻和全血细胞减少为特征的临床综合征，常见于近亲属之间的骨髓移植、互助献血。

　　7)输血后紫癜(PTP)：特征是输注血液细胞成分后5～12天出现血小板减少，检出血小板抗体。

　　8)输血相关循环超负荷(TACO)：输血量过大、速度过快、患者心肾功能受损，均可导致循环超负荷，引发心衰和肺水肿。

　　循环超负荷容易发生于严重慢性贫血、心血管疾病、婴幼儿和老年患者。

　　【例题】麻醉中的手术病人输入几十毫升血后即出现手术区渗血和低血压，应考虑

　　A.出血倾向

　　B.变态反应

　　C.过敏反应

　　D.细菌污染反应

　　E.溶血反应

　　『正确答案』E

　　【例题】患者，因慢性重度贫血而输注红细胞悬液。输血开始5分钟后，患者突然感到寒战，心前区压迫感。腰背剧痛。并出现呼吸急促，体温39%，血压70/40mmHg，尿呈酱油样颜色。患者最可能发生了

　　A.细菌污染反应

　　B.溶血反应

　　C.过敏反应

　　D.发热反应

　　E.循环超负荷

　　『正确答案』B

　　【例题】男，42岁，外伤引起急性失血800ml。经手术后已止血。现脉搏90次/分，血压105/70mmHg，Hb100g/L，患者及家属强烈要求输血。此时医生应

　　A.给患者输全血200ml

　　B.给患者输红细胞悬液1单位

　　C.给患者输血浆200ml

　　D.给患者输洗涤红细胞1单位

　　E.不给患者输血

　　『正确答案』E

　　实战演练

　　【例题】血管外溶血时，红细胞破坏的最主要场所是

　　A.骨髓

　　B.肾

　　C.肝

　　D.脾

　　E.心脏

　　『正确答案』D

　　【例题】下列实验室检查支持阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的是

　　A.红细胞渗透脆性增高

　　B.高铁血红蛋白还原试验阳性

　　C.酸溶血(Ham)试验阳性

　　D.抗人球蛋白(Coombs)试验阳性

　　E.血红蛋白电泳异常

　　『正确答案』C

　　【例题】男，60岁。反复发热半个月。查体：T38.5℃,双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大，最大者2cm×2cm，无压痛，肝脾不大。CT示右侧胸腔中等量积液。穿刺后胸水细胞学见大量淋巴瘤细胞。根据目前资料，该患者的临床分期是

　　A.Ⅳ期A

　　B.Ⅳ期B

　　C.Ⅲ期A

　　D.Ⅱ期B

　　E.Ⅲ期B

　　『正确答案』B

　　【例题】女，20岁。面色苍白、乏力、心悸1周。实验室检查：Hb65g/L，WBC9.4×109/L,Plt212×109/L，网织红细胞0.12，Coombs试验阳性。该患者首选的治疗措施是

　　A.脾切除

　　B.应用硫唑嘌呤

　　C.应用环孢素A

　　D.应用糖皮质激素

　　E.输注红细胞

　　『正确答案』D

　　【例题】男，20岁。发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大2个月。最高体温38.7℃。血常规：WBC 8.0×109/L,N 0.70，L 0.30，骨髓细胞学检查未见异常;淋巴结活检可见里-斯(R-S)细胞。最可能的诊断为

　　A.霍奇金淋巴瘤

　　B.淋巴结转移癌

　　C.非霍奇金淋巴瘤

　　D.急性淋巴细胞白血病

　　E.急性粒细胞白血病

　　『正确答案』A

　　【例题】男，45岁。便血、面色苍白3个月。血常规：Hb 60g/L，MCV 72fl，MCHC 27%，WBC 8.0×109/L，Plt 138×109/L，网织红细胞0.025，最可能出现的特有临床表现是

　　A.酱油色尿

　　B.匙状甲

　　C.皮肤瘀斑

　　D.肝、脾肿大

　　E.巩膜黄染

　　『正确答案』B

　　【例题】(1～3题共用题干)

　　男、26岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。化验：Hb138g/L，WBC 96×109/L，Plt 385×109/L。分子生物学检查可见bcr/abl融合基因。

　　1.该患者的诊断是

　　A.慢性粒细胞白血病

　　B.急性淋巴细胞白血病

　　C.急性粒细胞白血病

　　D.肝硬化，门静脉高压症

　　E.慢性淋巴细胞白血病

　　『正确答案』A

　　2.该患者出现的染色体异常是

　　A.t(9;11)

　　B.t(15;17)

　　C.t(9;22)

　　D.inv(16)

　　E.t(8;21)

　　『正确答案』C

　　3.该患者最有效的治疗是

　　A.口服伊马替尼

　　B.VLDP方案化疗

　　C.脾切除

　　D.DA方案

　　E.口服苯丁酸氮芥

　　『正确答案』A

　　【例题】女，58岁。因外伤骨盆骨折急诊入院手术治疗。术后第6天，查体：P 96次/分，BP 100/60mmHg。实验室检查：Hb70g/L。当日子女两人各献出全血300ml给患者输注。术后第14天，患者出血腹泻，4～6次/日。查体T 39℃，皮肤出现斑丘疹。实验室检查：ALT 300U/L，Hb 56g/L，WBC 2.36×109/L,Plt 20×109/L。

　　该患者可能发生了

　　A.急性溶血反应

　　B.输血相关移植抗宿主病

　　C.细菌性发应

　　D.严重过敏反应

　　E.输血传播艾滋病

　　『正确答案』B

　　【例题】男，36岁。体重76Kg。因陈旧性股骨干骨折入院手术。查体：P86次/分，BP120/80mmHg，一般状况良好，心肺无异常。实验室检查：Hb130g/L，凝血功能检查结果正常，肝肾功能正常。如果手术中出血，下列输血方案中不应该首先的是

　　A.术后回收式自身输血

　　B.输注异体红细胞和新鲜冰冻血浆

　　C.急性等容血液稀释

　　D.术前储存式自身输血

　　E.术中回收式自身输血

　　『正确答案』E

　　【例题】女，25岁。头晕、乏力4个月，加重1周。近期月经量多。查体：四肢皮肤散在出血点，浅表淋巴结不大，胸骨压痛(-)，脾脏未触及。血常规：Hb 50g/L，WBC 1.5×109/L,中性0.20，淋巴0.80，Plt 11×109/L，网织红细胞0.001。最可能的诊断是

　　A.巨幼红细胞性贫血

　　B.急性白血病

　　C.自身免疫性溶血性贫血

　　D.骨髓增生异常综合征

　　E.再生障碍性贫血

　　『正确答案』E

　　【例题】男，23岁，皮肤反复出现紫癜20天，加重并出血恶心，腹痛2天。查体：四肢皮肤散在紫癜。心肺未见异常。腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音活跃。下述情况对明确病因意义不大的是

　　A.有无花粉、尘埃过敏

　　B.应用药物情况

　　C.有无食用鱼、虾、蟹等

　　D.发病前有无呼吸道感染

　　E.皮肤紫癜有无瘙痒

　　『正确答案』E

　　【例题】鉴别严重肝病出血与DIC出血最有价值的实验室检查项目是

　　A.凝血酶原时间

　　B.AT-Ⅲ含量及活性

　　C.血浆FⅧ:C活性

　　D.纤溶酶原

　　E.纤维蛋白原

　　『正确答案』C

　　【例题】

　　A.肾上腺素试验

　　B.凝血活酶生成及纠正试验

　　C.D-二聚体测定

　　D.血小板聚集试验

　　E.毛细血管脆性试验

　　1.确诊血友病的检查是

　　『正确答案』B

　　2.检查是否存在纤溶亢进的检查是

　　『正确答案』C

　　2.检查是否存在纤溶亢进的检查是

　　『正确答案』C

　　【例题】男性，50岁，腰痛2个月，近1周右下肢活动困难，外院诊断坐骨神经痛，查Hb 85g/L，ESR 90mm/h，尿蛋白(++)，该诊断首先考虑

　　A.类风湿性关节炎

　　B.风湿性关节炎

　　C.肾肿瘤骨髓转移

　　D.慢性肾炎

　　E.多发性骨髓瘤

　　『正确答案』E

　　【例题】女，28岁。头晕、乏力伴月经量增多2年。既往体健。查体：下肢皮肤瘀点，肝脾肋下未触及。血常规：Hb60g/L，WBC2.7×109/L,Plt38×109/L,网织红细胞0.001。胸骨骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，未见巨核细胞。最可能的诊断是

　　A.骨髓增生异常综合征

　　B.阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　C.特发性血小板减少性紫癜

　　D.慢性失血性贫血

　　E.再生障碍性贫血

　　『正确答案』A