白细胞减少和粒细胞缺乏症
白细胞减少症:白细胞数<4×109/L
粒细胞缺乏症:中性粒细胞数<0.5×109/L
病因
1.生成减少
(1)理化因素:放疗、苯、抗肿瘤药、解热镇痛药、抗生素、抗甲状腺药等。
(2)血液病无效造血:MDS、白血病
(3)病毒感染
(4)其他
2.破坏过多
(1)免疫性:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征。
(2)其他:如脾功能亢进,严重败血症等。
3.分布异常:转移性或假性粒细胞减少等。
4.释放障碍:惰性白细胞综合征等。
临床表现 发热+感染
1.白细胞减少症 :起病缓,可以无症状,常有头晕、乏力、食欲减退、低热,甚至反复感染。
2.粒细胞缺乏症 :起病急,突然畏寒、高热,常见急性咽喉炎,具有特征性的黏膜坏死和肺炎等。常引起败血症、脓毒血症,病情凶险,若不积极治疗,常可导致病人死亡。
诊断
根据临床表现和实验室检查结果即可做出诊断。关键是做出可能的病因诊断。
白细胞减少症为白细胞数<4×109/L,粒细胞缺乏症为中性粒细胞绝对数<0.5×109/L,而红细胞和血小板大致正常。骨髓检查粒系统抑制。
治疗
1.白细胞减少症
(1)病因治疗:去除病因
(2)促白细胞生成药物:利血生、鲨肝醇,有感染时可用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。
(3)预防及控制感染:抗生素
2.粒细胞缺乏症
(1)去除病因:应去除病因
(2)消毒隔离
(3)积极控制感染:联合应用广谱抗生素。
(4)促白细胞生成药物:G-CSF或GM-CSF
(5)支持疗法:丙种球蛋白、新鲜全血。