出血性疾病
【考纲要求】
1.出血性疾病的定义、发病机制分类、诊断步骤、常用止血凝血障碍检查的临床意义。
2.过敏性紫癜的定义、常见原因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗。
3.特发性血小板减少性紫癜(ITP)的定义、发病机制、诊断要点;继发性血小板减少症的鉴别要点、继发性血小板减少症急性型和慢性型的鉴别、治疗。
4.弥散性血管内凝血(DIC)的定义、病因、发病机制、临床表现、诊断要点、治疗原则、肝素应用指征。
【考点纵览】
1.因止血机制异常而引起,以自发性出血和血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。血小板异常是最常见的出血病因。
2.出血性疾病的诊断应遵循据病史、体检→提出简单的筛查实验→对出血病因初步归类→选择特殊实验确诊的步骤。熟悉出血性疾病的鉴别诊断。出血性疾病实验室检查的临床意义。
3.过敏性紫癜的常见病因。过敏性紫癜的临床分型。过敏性紫癜腹型注意与外科急腹症鉴别。消除致病因素是最根本的治疗。
4.特发性血小板减少性紫癜发病与免疫因素密切相关。急性型和慢性型的鉴别。糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制。脾切除的适应证。
5.弥散性血管内凝血(DIC)的定义。DIC的病因为感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤等。DIC的临床表现为出血、休克、栓塞、溶血。DIC的诊断标准。肝素治疗的适应证和禁忌证。肝素过量可用鱼精蛋白中和。
【历年考题点津】
1.凝血酶原时间(PT)正常见于
A.维生素K缺乏
B.慢性肝病肝功能失代偿
C.血友病
D.口服双香豆素
E.先天性V因子缺乏
答案:C
2.男,18岁,自幼有出血倾向。出血时间延长,凝血时间正常,血小板150×109/L,血小板粘附率降低,部分凝血活酶时间延长,凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史,考虑的诊断是
A.血友病
B.血管性血友病
C.过敏性紫癜
D.维生素K缺乏
E.遗传性出血性毛细血管扩张症
答案:B
试题点评:凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血;出血时间延长,血小板粘附率降低,应考虑血小板及血管因素所致出血,故应考虑血管性血友病。
3.紫癜与充血性皮疹的主要区别是
A.颜色的不同
B.形态不同
C.按压后是否退色或消失
D.是否高起皮肤表面
E.是否有皮肤脱屑
答案:C
4.14岁男孩,因腹痛来院就诊。查体:双下肢出现对称性成片状小出血点,尿常规发现血尿+++,该患者最可能的诊断是
A.肾血管畸形
B.过敏性紫癜肾炎
C.肾绞痛
D.急性肾盂肾炎
E.肾下垂
答案:B
试题点评:肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变,而双下肢出现对称性成片状小出血点,同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点,故考虑过敏性紫癜肾炎。
5.关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的概念,哪一种描述是错误的
A.急性型ITP与感染因素有关
B.血小板寿命缩短
C.骨髓巨核细胞总数减少
D.临床上是较常见的一种出血性疾病
E.急性型ITP多见于儿童
答案:C
6.慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是
A.血清铁蛋白测定
B.血清叶酸测定
C.血红蛋白电泳
D.酸溶血试验
E.红细胞渗透脆性试验
答案:A
7.治疗弥散性血管内凝血时,监测肝素用量的试验是
A.血小板计数
B.3P试验
C.出血时间
D.APTT(激活的部分凝血活酶时间)
E.纤维蛋白原定量
答案:B
8.急性型DIC高凝期患者的治疗原则,除消除病因、治疗原发病外,应首先考虑
A.补充水与电解质
B.应用抗血小板药物
C.积极抗纤溶治疗
D.及早应用肝素
E.输注全血或血浆
答案:D