第三节 肾病综合征
(考试重点)四大特点(三高一低)①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L;③高脂血症;④明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。
【执业2004-4-061】12诊断小儿肾病综合征的必备条件或基本条件是(2004，2005)
A大量蛋白尿，高脂血症
B明显水肿，高脂血症
C大量蛋白尿，明显水肿
D低蛋白血症，明显水肿
E低蛋白血症，大量蛋白尿
答案：E(2004，2005)
【助理2004-2-066】18.诊断肾病综合征的是 (2006)
A.明显水肿，大量蛋白尿
B.明显水肿，高脂血症
C.低白蛋白血症，高脂血症
D.低白蛋白血症，大量蛋白尿
E.大量蛋白尿，氮质血症
答案：C
一、临床分型 单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别是历年考试的重点。
我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：①尿检查红细胞超过l0个/高倍视野(指两周三次尿沉渣检查);②反复出现高血压;③持续性氮质血症，排除血容量不足所致;④血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。
【助理2001-4-121】 男，5岁。眼睑水肿2周就诊。查体：Hb 97 g/L，尿蛋白+++，尿红细胞+/HP，尿比重1.026，血白蛋白27 g/L，胆固醇9.8 mmol/L，C3 460 mg/L。该患儿最可能的诊断是(2001)
A急进性肾炎
B慢性肾炎急性发作
C急性肾盂肾炎
D单纯性肾病
E肾炎性肾病
答案：E
【执业2004-4-098】 5岁女孩，颜面四肢浮肿2个月，血压120/80 mmHg，查尿常规：蛋白(+++)，红细胞15个/HP，血总蛋白40 g/L，白蛋白25g/L。该患儿最可能的诊断是(2004)
A急性肾炎
B慢性肾炎
C单纯性肾病综合征
D肾炎性肾病综合征
E急进性肾炎
答案：D(2004)
【助理2006-2-106】 男，7岁。因尿少、浮肿入院，体检：两侧眼睑及下肢浮肿，血压150/90mmHg(20.0Kpa/12.0Kpa)，尿镜检RBC20个/HP，蛋白(+++)，血浆白蛋白2.0g/L。最可能的诊断是(2006)
A.泌尿系感染
B.肾炎性肾病
C.急性肾小球肾炎
D.单纯性肾病
E.肾结石
(复习：小儿肾病综合征临床特点：①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L;③高脂血症;④明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。
单纯性和肾炎性肾病，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。
【执业2000-4-129】 男，10岁。反复浮肿半年。尿常规：蛋白+++～++++，红细胞8～18 /HP，血尿素氮10.8 mmol/L(30 mg/dl)，血清总蛋白40 g/L(4 g/dl)，白蛋白15 g/L(1.5 g/dl)，BP 150/100 mmHg,诊断考虑为
A急性链球菌感染后肾炎
B单纯性肾病
C病毒性肾炎
D急进性肾炎
E肾炎性肾病
答案：E
解析：(大量蛋白尿(尿常规：蛋白+++～++++)、低蛋白血症(白蛋白小于30 g/L)、水肿，考虑为肾病;同时有尿红细胞 大于10 /HP，血尿素氮大于10.7 mmol/L，故诊断为肾炎性肾病。)
2006-4-101.男，5岁。尿少2天，晨起眼睑水肿，下肢凹陷性浮肿，查尿蛋白(+++)，红细胞0～3个/Hp，BPl00/70mmHg，首先考虑的诊断是 B
A.肾炎性肾病
B.单纯性肾病
C.急进怪肾炎
D.急性肾炎
E.慢性肾炎
答案：B
解析： 红细胞0～3个/Hp，BPl00/70mmHg，依据排除法，该患儿首先考虑的诊断是单纯性肾病。
二、临床表现 (考试重点)
单纯性肾病的临床表现：多发生于2～7岁，具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿四大特点，以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。单纯性肾病一般无明显血尿和高血压。
肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿是小儿肾病综合征最早出现，最突出的症状。水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。病初患儿一般情况尚好，随着病程的延长可出现面色苍白、精神萎靡、食欲减退，常有腹痛、腹部不适、腹泻等。肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度高血压，病程多迁延反复。
【助理2005-2-067】小儿肾病综合征最早出现的表现常为(2005)
A肉眼血尿
B水肿
C少尿
D面色苍白
E精神萎靡
答案：B
【执业2002-4-031】不符合单纯性肾病的临床表现是(2002)
A全身浮肿
B大量蛋白尿
C低白蛋白血症
D肉眼血尿
E高胆固醇血症
答案：D(2002)
三、并发症 (考试重点)
肾病综合征最常见的并发症是感染、电解质紊乱和低血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。其中以患各种感染为主。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，又尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主。
【执业1999-4-053】 肾病综合征最常见的并发症为
A低钠、低钾、低钙血症
B呼吸道感染
C高凝状态及血栓形成
D低血容量性休克
E急性肾功能不全
答案：B
(二)电解质紊乱最常见为低钾、低钠及低钙血症。长期禁盐、纳差，有时腹泻、呕吐及过多应用利尿剂，是低钾、低钠的常见原因，患儿出现厌食、乏力、精神萎靡，甚至血压下降、休克、惊厥。由于维生素D结合蛋白从尿中丢失及激素应用，故影响肠钙的吸收，伴甲状旁腺功能亢进，临床出现低钙、骨质疏松等表现。
【助理2002-2-125】男，5岁，患肾病综合征，长期忌盐，5天来低热，咳嗽，颜面四肢浮肿，曾用呋噻米(速尿)4支，体检：精神萎靡，嗜睡，手足冷，血压74/40 mmHg，最可能的诊断是(2002)
A低钠血症
B低钙血症
C代谢性酸中毒
D代谢性碱中毒
E低钾血症
答案：A
(三)血管栓塞 肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓形成发生率为1.8%，常见临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿。
(四)低血容量休克
(五)急性肾功能损伤
四、诊断
凡具备“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相关肾炎、紫癜、狼疮性肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病综合征，即可诊断为原发性肾病综合征，对于激素治疗不敏感者或反复复发者应争取肾活检以明确病理类型，指导诊断及治疗。
五、治疗
(一)一般治疗
1.休息
2.饮食 低盐(1～2g/d)饮食，优质蛋白饮食，蛋白摄人2g/(kg·d)左右。
3.利尿剂应用 注意：肾病应用利尿剂治疗过程中，可能出现低钾血症，应及时补钾(见尿补钾)。
【执业2004-4-103】6岁女孩，诊断为“肾病综合征”，因水肿、尿少，给予利尿消肿治疗，患儿发生腹胀，乏力，膝反射减弱，心音低钝，心电图出现U波，治疗中需及时补充(2004)
A钠盐
B钾盐
C钙剂
D镁剂
E维生素B1
答案：B(2004)
(二)激素治疗
肾病综合征初治病例诊断确定后应尽早选用肾上腺皮质激素(泼尼松)治疗。
【助理2003-1-154】治疗小儿原发性肾病综合征的首选药物是(2003)
A呋塞米(速尿)
B低分子右旋糖酐
C白蛋白
D肾上腺皮质激素
E细胞毒药物
答案：D
3.激素疗效的判断
4.长期激素治疗的副作用
5.甲基强的松龙冲击疗法
(三)细胞毒性药物的使用 常和小剂量激素联合应用，治疗激素耐药，依赖等难治性肾病患儿。
(四)抗凝、溶栓治疗 肾病综合征血栓形成是肾病不缓解的重要原因，也是肾病肾损伤的重要因素，故应强调抗凝溶栓治疗，常用药物有：肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保肾康等。
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