第三节 房间隔缺损
一、血流动力学
房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病发病总数的20%～30%。女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到****时才发现。根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭、第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔)未闭等不同类型，临床上以第二孔未闭型最常见。出生时及新生儿早期右房压力可略高于左房，可出现右向左分流，出现暂时性的青紫。随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房时，分流转为左向右。分流量的大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性而不同。右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、有心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。如缺损较大产生大量的左向右分流时，肺动脉压力则不同程度的增高，少数病人晚期出现肺血管硬化而致梗阻性的肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征)。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。
1.原发孔型房间隔缺损 也称为I孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。
2.继发孔型房间隔缺损 最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。
二、临床表现和并发症
房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫(暂时性的肺动脉高压，出现暂时性的右向左分流所致)。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。房间隔缺损特征性的改变：肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。房间隔缺损左向右分流，肺循环血流量增多，易并发支气管肺炎。还有：充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。
1左向右分流型先心病最常见的并发症为
A细菌性心内膜炎
B脑血栓
C脑脓肿
D肺炎
E心力衰竭
【助理】12女孩，2岁。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是(1999)
A动脉导管未闭
B房间隔缺损
C室间隔缺损
D法洛四联症
E肺动脉瓣狭窄
2岁女孩。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是(2001,2002)
A动脉导管未闭
B房间隔缺损
C室间隔缺损
D法洛四联症
E肺动脉瓣狭窄
答案：B(2001,2002)
10患者男性，12岁，肺动脉瓣区听到3/6级收缩期杂音，同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能是
A正常人
B肺动脉瓣狭窄
C房间隔缺损
D二尖瓣狭窄
E肺动脉瓣关闭不全
答案：C
三、诊断、
(一)根据病史、体检。
(二)x线检查 心脏外形轻至中度扩大，以右心房、右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小。原发孔缺损伴有二尖瓣关闭不全者，左心室亦可增大。
2006-4-070.房间隔缺损x线检查表现为 A
A.右房右室大
B.左室右室大
C.左室左房大
D.右室左房大
E.右房左房大
【助理】15房间隔缺损特征性的改变是(2003)
A生长发育延迟、乏力、心悸
B心前区可听到粗糙收缩期杂音
C有肺动脉高压时，可出现青紫
D肺动脉瓣区第2音亢进并固定性分裂
E X线可见心房心室的扩大及肺门“舞蹈”
【助理】1.男，3岁。体格瘦小，乏力、多汗，活动后气促，哭闹时唇周青紫，胸骨左缘2～3肋间可闻3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。X线示右房、右室扩大。最可能的诊断是 (2006)
A.营养不良
B.佝偻病
C.法洛四联症
D.房间隔缺损
E.室间隔缺损
(三)心电图 典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。
(四)超声心动图 右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动(右心室容量负荷过重所致)。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。
(五)心导管检查 有心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。
四、治疗原测
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。
(二)外科治疗 宜在学龄前作选择性手术修补。
(三)介入性治疗 经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺，近年此技术改讲.成功率较高。
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