第二节 先天性心脏病概论
一、先天性心脏病分类
先天性心脏病(简称先心病)临床根据左右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类(表l2—12—1)：
(一)左向右分流型(潜在紫型)。正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过左心时，出现右向左分流而出现青紫。一时性的肺动脉高压出现暂时性的青紫，梗阻性的肺动脉高压则永久性青紫。常见有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。
【助理】9左向右分流型的先心病是(2001)
A动脉导管未闭
B肺动脉狭窄
C主动脉缩窄
D右位心
E大血管错位
(二)右向左分流型(青紫型) 因某些原因使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流，而出现持续性青紫。此型常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。
【助理】18.小儿先天性心脏病中，属青紫型的是 (2006)
A.室间隔缺损
B.动脉导管未闭
C.肺动脉狭窄
D.法洛四联症
E.主动脉缩窄
(三)无分流型 常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等。
先心病的内因主要与遗传有关，如染色体畸变，外因主要是宫内感染，特别是母孕前2个月内患病毒感染，为先天性心脏病的主要因素。理化因素有孕母接触大剂量放射线、叶酸缺乏以及抗癌药物的应用等。
二、特殊检查
(一)X线检查 X线透视、摄片及食管吞钡可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动，有无肺门“舞蹈”征、心脏增大、食管压迹等。摄片常取后前位、侧位、左前斜及右前斜位。根据情况可做记波摄片、断层摄片或心血管造影。新生儿及小婴儿.心胸比例达55%，并有胸腺增大阴影。
(二)心电图 可反映心脏的位置、房室有无增厚及心脏传导系统情况。
(三)超声心动图 这是一种无痛、非创伤性的检查，能显示心脏内部结构。①M型超声心动图：用单晶体探头扫描在超声上的显像，可观察到组织结构间的距离，通过辨认波型，对心脏的腔室和血管的大小进行定量测定，用以估计心脏解剖上的异常及严重程度;②二维超声心动图心脏扇形切面显像：用探头做心脏扇形扫描，能显示出心脏各层的结构关系，与M型超声心动图不同的是它能显示心脏内大面积的实时活动图像;③三维超声心动图：应用计算机将一系列的二维超声图像进行三维重建，能以立体方式显示心腔、心内结构、大血管及其相互关系以及活动情况，对心血管疾病的诊断有重要价值;④多普勒彩色血流显像：这是新一代多普勒心动超声诊断技术，它可在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流的方向和相对速度，提供在心腔和大血管内血流的时间和空间信息，能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。
(四)心导管检查 是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。根据部位分左、右心导管两种检查，临床常用右心导管检查。其方法是在x线透视下用不透放射线的塑料导管，插入肘部贵要静脉或腹股沟部大隐静脉，经上腔静脉进入右心房、右心室达肺动脉。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化,明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。
(五)心血管造影 经以上检查仍不能明确诊断而又需做手术者，可做此检查，方法是经插入导管将含碘造影剂(76%泛影葡胺)在机械的高压下，极迅速的注入心脏或大血管，并连续快速的摄片或拍电影，观察造影剂显示的心房、心室及大血管的形态、大小、位置及有无异常通道、狭窄及有无闭锁等畸形。造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影，即将导管的顶端插至需显影部位的近端，然后注射造影剂。
(六)放射性核素心血管造影 用精细而复杂的闪烁照像机可将流经心脏的注入物，如99m锝(99mTc)演示为可见的放射性核素心血管造影图，以进行定性及定量测定，确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。
(七)磁共振成像 用于心脏检查的非侵入性新技术，成像清晰度高，今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流、定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。
(6~9题共用题干)
男4岁，因怀疑先天性心脏病就诊。
6首先去检查
A血常规
B脑电图
C血钙、磷测定
D胸部X线摄片
E腹部B超
答案：D
解析：先天性心脏病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情况。
7该患儿口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾，胸骨左缘2～4肋间听到2～3级收缩期杂音，肺动脉第二音减弱，为确诊应做的检查是
A脑电图
B头部CT
C心肌酶谱
D右心导管造影
E腹部B超
答案：D
解析：除心脏彩超外，心导管检查是先天性心脏病明确诊断的重要检查方法之一。根据口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾和特征性心脏杂音，本患儿考虑为法洛四联症。
8 2个月后患儿出现发热伴咽痛，2周后出现头痛。右侧巴氏征(+)，WBC 18×109/L，中性0.86，淋巴0。14。考虑合并
A肺炎
B脑出血
C脑脓肿
D心肌炎
E结核性脑膜炎
答案：C
解析： 法洛四联症可合并脑血栓，若为细菌性栓子，则形成脑脓肿。本患儿呼吸道感染2周后出现神经系统症状，同时外周血象提示细菌感染存在，故考虑合并脑脓肿。
9.合并症治愈后，进一步治疗的方法为
A预防外伤
B长期抗生素预防感染
C应用激素
D口服维生素
E施行心脏手术
答案：E
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