第七章 风湿免疫性疾病
小儿免疫
免疫概念:识别自身,排除异己
1.特异免疫:1)细胞免疫:胸腺是分化发育T细胞的场所,3-4岁在x线上消失,青春期萎缩;足月儿出生时T细胞即已达成人水平。其靶细胞为CD4细胞。IL-4白介素4及LFN-γ干扰素在3岁时接近成人水平。
2)体液免疫:骨髓和淋巴结是B细胞成熟的场所,比T细胞发育的晚,胎龄10周时肠系膜淋巴结开始发育,也是最早发育的淋巴结,B细胞产生抗体 IgG: 唯一能通过胎盘的抗体(出生后3个月开始下降,6个月完全消失,8-10岁达成人水平)。IgM:出现最早,胎儿期产生,升高(>0.3g/l)提示宫内感染。IgA:升高也提示宫内感染,出现最晚,发育最迟。SIgA:有抗感染作用。
2.非特异性免疫:新生儿吞噬功能呈暂时低下;补体6-12个月接近成人水平。
风湿热
1.病因:A 组β溶血性链球菌导致2型变态反应为主,部分为Ⅲ型变态反应。
相关联:儿科由 A 组β溶血性链球菌所致疾病共三个:风湿热、急性肾小球肾炎、猩红热,治疗都是首选青霉素。
2.表现:主要表现:舞蹈病、环形红斑、心脏炎、关节炎、皮下小结(五环星光下); 次要表现:血沉增快、C反应蛋白阳性、P-R间期延长、发热、关节痛(增白长热痛);
3.血沉增快和C反应蛋白阳性提示风湿活动;
4.最严重表现是 :心脏炎(心肌炎:心尖部轻度收缩期杂音;心包炎:心底部心包摩擦音;心内膜炎:心尖部2/6-3/6级吹风样全收缩期杂音)
5.治疗:1)休息:急性风湿热卧床休息2周,有心脏炎休息4周,伴心衰休息8周;2)清除感染:首选青霉素,疗程不少于2周。3)抗风湿:有心脏炎用泼尼松8-12周,无心脏炎用阿司匹林4-8周
6.预防风湿热用长效青霉素120万单位深部肌注每月一次,至少五年,最佳到25岁,合并心脏病终身服药。