41. 女性,12岁,反复巩膜黄染6年。体检:巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。检验:血红蛋白90g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞11.2%;总胆红素34μmol/L,间接胆红素28μmol/L,HbsAg(+);Coombs试验(-),红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是
A. 先天性非溶血性黄疸
B. 遗传性球红细胞增多症
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 球蛋白生成障碍性贫血
E. 慢性肝病性贫血
42. 男性,14岁,检查发现贫血貌。血红蛋白95g/L,脾肋下5cm可及,无自觉症状。网织红细胞7.8%;周围血片见较多靶形红细胞;血清铁1250μg/L;红细胞渗透脆性降低。下列哪些检查在此病例应异常
A. 血清结合珠蛋白测定
B. Ham试验
C. Coombs试验
D. 高铁血红蛋白还原试验
E. 血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定
43. 男性,40岁,即往体质差,常有发热及服用多种药物史,近因尿色呈红茶样就诊。检验:红细胞2.0×1012/L,血红蛋白58g/L,白细胞3.0×109/L,血小板计数正常,网织红细胞12%;尿隐血阳性;血清游离血红蛋白600mg/L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外,其余均可引起血管内溶血
A. G6PD缺乏症
B. 疟疾
C. PNH
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 阵发性冷性血红蛋白尿
44. 男性,12岁,反复发热,深黄色尿3年。体检:巩膜轻度黄染,脾肋下2.5cm。检验:血红蛋白90g/L。网织红细胞11%(0.11);血涂片示红细胞呈小球形,中央苍白区消失;尿胆红素(-),尿胆原强阳性;红细胞渗透脆性试验正常,Rous试验(-)。进一步应选择下列哪项实验室检查确诊
A Ham试验
B 高铁血红蛋白还原试验
C 碱变性试验
D 自身溶血试验
E 冷热溶血试验
45. 男性,13岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm。检验:血红蛋白81g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞13%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化钠溶液,全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为
A 获得性红细胞膜缺陷
B 遗传性红细胞膜缺陷
C 红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D 珠蛋白肽链合成减少
E 红细胞自身抗体产生
46. 男性,61岁,一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验:血红蛋白80g/L,网织红细胞5%;红细胞脆性试验轻度增加;尿胆红素阴性,尿胆原强阳性,尿潜血检查阴性,血清总胆红素76.15umol/L,ALT<40U。拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因,宜首选下列哪项实验室检查
A Coombs试验
B Ham试验
C 自身溶血试验
D 血红蛋白电泳
E 高铁血红蛋白还原实验
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