二、再生障碍性贫血(简称再障)病人的护理
(一)病因和发病机制
1.病因:多数病人患病原因不明确。
(1)药物及化学物质:其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质,其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。
(2)物理因素 X线、γ射线等。
(3)病毒感染 各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血。
发病机制:可能与下述因素有关:
1.造血干细胞缺陷(“种子”学说) 上述各种病因损伤造血干细胞,使骨髓各系造血细胞明显减少,导致外周血全血细胞减少。
2.造血微环境受损(“土壤”学说) 正常微环境是造血干细胞再生、分化的必备条件。
3.免疫机制(免疫学说) 研究发现骨髓体外培养时,再障病人骨髓或血的淋巴细胞能抑制红、粒细胞生长,说明再障发生可能与免疫机制有关。
(二)临床表现
主要表现为进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。
1.急性再障(重型再障Ⅰ型)较少见,起病急,发展快,早期即可出现出血及感染,内脏出血多见,颅内出血是本病死亡的主要原因之一。多在6~12个月内死亡。
2.慢性再障 较多见,起病缓慢,病程长,多以贫血为主要表现,感染、出血症状较轻,经恰当治疗病情可缓解或治愈,预后相对较好。
(三)辅助检查
1.血象 全血细胞减少,呈正细胞正色素性贫血。
2.骨髓象 急性再障增生低下或极度低下,粒、红两系均明显减少。无巨核细胞。慢性型增生降低或呈灶性增生,但巨核细胞均减少。
(四)治疗原则
1.去除病因
2.支持疗法
(1)预防和控制感染:
(2)止血:糖皮质激素对浅表部位出血有效,如皮肤、鼻黏膜出血可选用。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。
(3)输血:输血是主要的支持疗法。
3.雄激素 为治疗慢性再障的首选药,目前常用丙酸睾酮衍生物司坦唑,需治疗3~6个月,才能判断疗效。
4.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG),是目前治疗重型再障的主要药物。
5.造血细胞生长因子 主要用于重型再障。
6.骨髓移植 主要用于重型再障。
7.胎肝细胞输注 妊娠3~6个月的胎肝中有丰富的造血干细胞,对治疗再障有一定疗效。
8.脐血输注 还有丰富的造血干细胞和多种造血刺激因子,有利于病人免疫功能的调节。
9.其他 脾切除,应用骨髓兴奋剂等。
(五)护理措施
1.贫血的护理
(1)病情观察:一般重度以上贫血(血红蛋白<60g/L)要以卧床休息为主。
(2)丙酸睾酮不良反应及护理:
①该药为油剂,需深层注射;由于吸收慢,注射部位易发生肿块;
②男性化,如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等;
③肝功能受损,用药过程中应定期检查肝功能。
(3)输血:慢性严重贫血可输注浓缩红细胞。
2.脑出血的护理
(1)嘱病人多卧床休息,观察病人有无脑出血先兆,如头痛、呕吐、精神烦躁不安等。
(2)若发生颅内出血,处理如下:
①迅速通知医生。
②病人平卧位,头偏一侧,保持呼吸道通畅。
③开放静脉,按医嘱给予脱水药、止血药或输浓缩血小板液。
④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。
再生障碍性贫血重点总结
是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭。
1.病因
其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质,其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。
2.临床表现
主要表现为进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。慢性再障较多见,多以贫血为主要表现。
3.骨髓象 急性再障增生低下或极度低下。
4.雄激素 为治疗慢性再障的首选药。
5.鼻出血的护理:避免用力擤鼻和抠鼻。
贫血
1.缺铁性贫血:储存铁的缺乏;慢性失血是成人缺铁性贫血最重要、最多见原因;典型血象为小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白诊断缺铁的准确度和敏感度最高;病因治疗为主,硫酸亚铁口服。
2.再生障碍性贫血:骨髓造血功能衰竭;氯霉素、苯;正细胞、正色素;贫血、出血、感染;雄激素治疗。
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