(三)慢性粒细胞白血病
1.临床表现 慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期、加速期及急性变期。
(1)慢性期:起病缓慢,早期常无自觉症状。随着病情的发展,可出现乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的表现。脾大常为最突出体征,初诊时常可达脐平面,甚至盆腔。如发生脾梗死可突发局部剧烈疼痛和明显压痛。多数病例可有胸骨中、下段压痛。慢性期可持续1~4年。
(2)加速期及急性变期:起病后l~4年,约80%慢粒病人可进入加速期。加速期主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾迅速肿大,骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。加速期从数月至1~2年即进入急性变期,急性交期表现与急性白血病相似。
2.辅助检查
(1)血象:各阶段中性粒细胞均增多,以中幼、晚幼、杆状核粒细胞为主,早期白细胞计数多在50×l09/L以下,晚期可达100×l09/L以上。血小板降低和贫血时病情恶化。
(2)骨髓象:增生明显或极度活跃。以粒细胞为主,其中中性中幼、晚幼和杆状粒细胞明显增多;原粒细胞<10%。巨核细胞正常或增多,随病情进展而减少。
(3)染色体检查及其他:绝大多数慢粒病人血细胞中出现Ph染色体。少数病人Ph染色体呈阴性,此类病人预后较差。
3.治疗要点
(1)化疗药物:有羟基脲、白消安、氮芥类药物,其中首选羟基脲,其次为旦消安。
(2)α干扰素:治疗效果较好,多数病人可获缓解。
(3)靛玉红:为我国独创,是从青黛中提取的成分。
(4)骨髓移植:在慢性期缓解后尽早进行。
(5)其他治疗:服用别嘌醇且每日饮水3000ml以上,可以预防化疗期间细胞破坏过多过速引起的尿酸肾病。化疗给药前、后的一段时间里给予利尿药。
(6)慢粒急性变的治疗:按急性白血病的化疗方法治疗。
4.护理问题 ①有感染的危险与慢粒正常粒细胞减少有关。②活动无耐力与慢粒贫血有关。③知识缺乏。缺乏慢粒疾病知识。④潜在并发症为加速期至急变期。
5.护理措施
(1)休息与活动:注意休息,血红蛋白60g/L以下的贫血病人,以休息为主,不可过劳。
(2)饮食:给予高热量、高蛋白、高维生素食品,如瘦肉、新鲜蔬菜及水果,每日饮水1500ml以上。
(3)脾胀痛护理:病室应安静、舒适,尽量卧床休息,减少活动,取左侧卧位,减轻不适感。尽量避免弯腰和碰撞腹部,避免脾破裂。鼓励病人少量多次进餐、饮水以减轻腹胀。
(4)化疗药物不良反应护理:白消安的主要不良反应是骨髓抑制、血小板或全血细胞减少及皮肤色素沉着、阳萎、停经等。靛玉红的主要不良反应有腹泻、腹痛、便血等,使用时要注意观察病人粪便的性质。干扰素的不良反应有发热、恶心、食欲缺乏、血小板减少及肝功能异常,应定期检查血常规和肝功能。
(5)病情观察:注意观察病人有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重及脾迅速大,有变化应及时就诊,以便及早得到治疗。
6.健康教育
(1)慢性期缓解后病人的指导。应向病人及家属讲解疾病知识,争取缓解时间延长;帮助病人建立长期养病生活方式,缓解后可以工作或学习,但不可过劳,要安排好休息、锻炼、睡眠、饮食,按时服药、定期门诊复查,保持情绪稳定。
(2)饮食指导。
(3)定期门诊复查,出现贫血加重、发热、脾大时,要及时到医院检查。
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